Limbic Encefalitt: Symptomer, Typer og Årsaker

Limbic encefalitt er en sykdom som oppstår på grunn av en betennelse i hjernen som vanligvis er preget av subakkumulert minne kompromiss, psykiatriske symptomer og anfall.

Denne patologen oppstår på grunn av involvering av den midterste regionen av de temporale lobes. Spesielt synes hjernebetennelse å bli utført på hippocampus, et faktum som oversetter til flere feil i mnisk funksjon.

Limbic encefalitt kan skyldes to hovedbetingelser: infeksjoner og autoimmune lidelser. Med hensyn til denne siste faktor er to hovedtyper blitt beskrevet: paraneoplastisk limbic encefalitt og ikke-paraneoplastisk limbic encefalitt.

Av alle typer synes paraneoplastisk limbic encefalitt å være den mest utbredte. Den kliniske presentasjonen av denne patologien er preget av inkorporering av kognitive og nevropsykiatriske manifestasjoner (humørsvingninger, irritabilitet, angst, depresjon, desorientering, hallusinasjoner og atferdsendringer).

I denne artikkelen vurderer vi hovedtrekkene ved denne sykdommen. De forskjellige typer limbic encefalitt er forklart, og de faktorer som kan forårsake utseendet til denne kliniske nevrologiske enheten, blir diskutert.

Kjennetegn på limbic encefalitt

Limbisk encefalitt (EL) er en klinisk nevrologisk enhet som ble beskrevet først i 1960 av Brierly og hans kollegaer.

Den diagnostiske etableringen av denne patologien ble utført ved å beskrive tre tilfeller av pasienter med subakutt encefalitt som presenterte et overordnet engasjement i limbic-regionen.

Men den limbiske encefalittnomenklaturen som disse betingelsene er kjent i dag, ble avgjort av Corsellis og hans medarbeidere tre år senere av patologienes beskrivelse.

De viktigste kliniske egenskapene til EL er det subakutte tapet av kortsiktig hukommelse, utviklingen av et demenssyndrom og den inflammatoriske påvirkning av limbisk grått stoff i forbindelse med bronkialkarsinom.

Interessen for EL har opplevd en høy økning de siste årene, noe som har gjort det mulig å etablere et mer detaljert klinisk bilde.

På denne måten har for tiden forskjellige vitenskapelige undersøkelser blitt enige om at de viktigste endringene i denne patologien er:

1. Kognitive forstyrrelser, spesielt i kortsiktig hukommelse.
2. Tilstand av konvulsive kriser.
3. Stat av generell forvirring.
4. Tilstand for søvnforstyrrelser og psykiatriske forstyrrelser av ulike slag som depresjon, irritabilitet eller hallusinasjoner.

Imidlertid er det av disse hovedsymptomene av EL det eneste kliniske funn som er karakteristisk for enheten, den subakutte utviklingen av kortsiktige minnesunderskudd.

Typer av limbic encefalitt

Encefalitt er en gruppe sykdommer som oppstår på grunn av betennelse i hjernen. Dette er ganske hyppige patologier i visse regioner i verden som kan skyldes ulike faktorer.

I tilfelle av limbic encefalitt har to hovedkategorier nå blitt etablert: EL forårsaket av smittsomme faktorer og EL forårsaket av autoimmune elementer.

Limbisk smittsom encefalitt kan skyldes et bredt spekter av virale, bakterielle og sopporganer som påvirker kroppens hjerneområder.

På den annen side er autoimmune limbic encephalitider forstyrrelser som oppstår ved betennelse i sentralnervesystemet som først ble forårsaket av vekselvirkningen av autoantistoffer. Deretter vurderes de viktigste egenskapene til hver av dem.

Infeksiøs limbic encefalitt

Både generelle infeksjoner i sentralnervesystemet og limbic encefalitt kan skyldes et bredt spekter av virus-, bakterie- og soppkulturer. Faktisk er viral etiologi den hyppigste av encefalitt.

Men blant alle de virale faktorene er det en som er spesielt viktig i tilfelle av EL, herpes simplex virus type 1 (HSV-1). Denne bakterien er den mest involverte årsaken ikke bare av viral encefalitt generelt, men også av EL.

Spesifikt viser flere studier at 70% av smittsomme EL-tilfeller er forårsaket av HSV-1. Spesielt spiller denne bakterien en svært viktig rolle i utviklingen av infeksiøs limbic encefalitt hos immunokompetente personer.

I motsetning til at immunforsvar, spesielt personer som lider av det humane immunsviktviruset (HIV) eller personer som har gjennomgått beinmergstransplantasjon, kan presentere en mer variert etiologi av limbic encefalitt.

I disse sistnevnte tilfeller kan infeksiøs EL også skyldes herpes simplex virus type 2 (HSV-2) og humane herpesvirus 6 og 7, uten at noen av dem er mye mer utbredt enn resten.

Uavhengig av bakterien som er involvert i patologiens etiologi, er infeksiøs limbic encefalitt karakterisert ved en rekke vanlige manifestasjoner. Disse er:

1. Subakutt presentasjon av anfall.

2. Eksperimentering av kroppstemperatur økning eller feber ofte.

3. Minnetap og forvirring.

På samme måte er infeksiøs EL preget av en litt raskere progresjon av symptomer enn de andre typer limbic encefalitt. Dette faktum provoserer eksperimentet med en rask og progressiv forverring.

På tidspunktet for å etablere tilstedeværelsen av denne patologien, opptrer to hovedfaktorer: infeksjonens patogenese og den diagnostiske prosedyren.

Pathogenese av infeksjonen

Patogenesen til infeksjonen, i tilfelle primær infeksjon, avhenger hovedsakelig av direkte kontakt av slimhinner eller skadet hud med dråper som kommer fra luftveiene.

Spesielt er infeksjonens patogenese avhengig av kontakt med munnslimhinnen ved infeksjon med HSV-1 eller kontakt med kjønnslemhinnen i tilfelle HSV.2.

Når den smittsomme kontakten har blitt utført, blir viruset transportert gjennom nevronbanene til nerveganglia. Spesielt virker det som virusene blir transportert til knutepunktene i dorsalrøttene, der de forblir sovende.

Det vanligste er at hos voksne forekommer tilfeller av herpes encefalitt sekundært til en reaktivering av sykdommen. Dvs., viruset forblir sovende i ganglion av trigeminusnerven til den sprer seg intrakranielt.

Viruset beveger seg langs meningeal av trigeminusnerven langs leptomenene, og på den måten når nevronene i den limbiske regionen i cortexen, hvor de genererer atrofi og hjernedegenerasjon.

Diagnostisk prosedyre

Den diagnostiske prosedyre som skal utføres for etablering av nærværet av infeksiøs EL, er å amplifisere HSV-genomet ved polymerasekjedereaksjon (PCR) i en cerebrospinalvæske (CSF) -prøve.

Specificiteten og sensitiviteten til PCR og CSF er svært høy, rapporteringshastighet på henholdsvis 94% og 98%. Imidlertid kan denne medisinske testen også innlemme noen ulemper.

Faktisk kan amplifikasjonstesten av HSV-genomet være negativt i løpet av de første 72 timers symptomer og etter 10 dager etter at patologien er startet, slik at tidsfaktoren spiller en viktig rolle i diagnosen av denne patologien.

På den annen side er andre diagnostiske tester som ofte brukes i smittefarlig EL, magnetisk resonansbilder. Denne testen gjør det mulig å observere hjernens endringer i 90% av tilfellene hos pasienter med limbic encefalitt forårsaket av HSV-1.

Mer spesifikt viser MR vanligvis hyperintensive lesjoner i potenserte sekvenser som resulterer i ødem, blødning eller nekrose i den infero-mediale regionen i de temporale lobes. På samme måte kan også den orbitaloverflate av frontallober og fornærmende cortex bli kompromittert.

Autoimmun limbisk encefalitt

Autoimmun limbisk encefalitt er en lidelse forårsaket av betennelse i sentralnervesystemet på grunn av en autoantistoffinteraksjon. Disse autoantistoffene er tilstede i CSF eller i serum, og interagerer med spesifikke neuronale antigener.

Autoimmun limbic encefalitt ble beskrevet i løpet av 80-tallet og 90-tallet i forrige århundre, da tilstedeværelsen av antistoffer mot nevron-antigener uttrykt av en svulst ble demonstrert i serum hos personer med et nevrologisk syndrom og en perifer tumor.

Denne typen EL avslører derfor forbindelsen mellom limbic encefalitt og svulster, et faktum som allerede hadde blitt postulert år før da Corsellis og hans kollegaer beskrev sykdommen av limbic encefalitt.

Spesielt i autoimmune EL virker autoantistoffer på to hovedkategorier av antigener: intracellulære antigener og cellemembranantigener.

Immunresponsen mot intracellulære antigener er vanligvis assosiert med cytotoksiske T-cellemekanismer og et begrenset respons på immunmodulatorisk behandling. I motsetning er responsen mot membranantigener målt av antistoffer og reagerer tilfredsstillende på behandlingen.

På den annen side har de flere undersøkelsene som er utført på denne typen EL, muliggjort etablering av to hovedantistoffer som ville føre til utvikling av patologien: onconeuronale antistoffer og neuronale autoantistoffer.

Denne klassifiseringen av antistoffer har ført til beskrivelsen av to forskjellige autoimmune limbic encefalitt: den paraneoplastiske og den ikke-paraneoplastiske.

Paraneoplastisk limbic encefalitt

Paranoplastisk limbic encefalitt karakteriseres av uttrykket av antigener ved hjelp av neoplasmer utenfor sentralnervesystemet som tilfeldigvis uttrykkes av nevronceller.

På grunn av denne interaksjonen utfører immunresponsen en antistoffproduksjon som retter seg mot svulsten og bestemte steder i hjernen.

For å fastslå tilstedeværelsen av denne typen EL, er det først nødvendig å avvise tilstandens virale etiologi. Deretter er det nødvendig å fastslå om bildet er paraneoplastisk eller ikke (deteksjon av en involvert tumor).

De fleste tilfeller av autoimmun limbic encefalitt er preget av å være paraneoplastisk. Omtrent 60 til 70% av tilfellene er. I disse tilfellene foregår det nevrologiske bildet på deteksjon av svulsten.

Generelt er svulstene som oftest er forbundet med paraneoplastisk limbic encefalitt lungekarcinom (i 50% tilfeller), testikulære svulster (i 20%), brystkarsinom (i 8%), %) og ikke-Hodgkins lymfom.

På den annen side er membranantigenene som vanligvis er forbundet med denne type EL, :

1. Anti-NMDA : er en cellemembran-reseptor som utfører funksjoner i synaptisk overføring og neuronal plastisitet i hjernen. I disse tilfellene presenterer emnet vanligvis hodepine, feber, agitasjon, hallusinasjoner, mani, anfall, forverring av bevissthet, mutisme og katatoni.

2. Anti-AMPA : er en subtype av glutamatreseptor som modulerer eksitatorisk neuronal overføring. Denne enheten påvirker hovedsakelig eldre kvinner, er vanligvis forbundet med brystkarsinom og genererer vanligvis forvirring, hukommelsestap, endringer i atferd og i noen tilfeller beslag.

3. Anti-GABAB-R : består av en GABA-reseptor som er ansvarlig for å modulere synaptisk hemming av hjernen. Disse tilfellene er vanligvis forbundet med svulster og genererer et klinisk bilde preget av konvulsjoner og klassiske symptomer på EL.
4. Limbisk encefalitt ikke paraneoplastisk.

Den ikke-paraneoplastiske EL er preget av tilstanden til et klinisk bilde og en nevronal tilstand typisk for limbic encefalitt, der det ikke er noen tumor som ligger bak patologien.

I slike tilfeller er limbic encefalitt vanligvis forårsaket av anti-antigener fra komplekset av spenningsavhengige kaliumkanaler eller av glutaminsyre-dekarboksylaseantigener.

Med hensyn til anti-antigenene til det spenningsavhengige kaliumkanalkomplekset har det blitt vist at anti-legemet er rettet mot proteinet assosiert med nevnte kanaler.

I denne forstand vil proteinet involvert i limbic encefalitt være LG / 1-proteinet. Emner med denne typen EL presenterer vanligvis den klassiske triaden av symptomer karakterisert ved: hukommelsestap, forvirring og anfall.

I tilfelle av Acido-glutamint dekarboksylase (GAD) er dette intracellulære enzymet som er ansvarlig for overføring av den excitatoriske neurotransmitteren glutamat i den inhibitoriske neurotransmitteren GABA påvirket.

Disse antistoffene er vanligvis tilstede i andre patologier utover EL, som for eksempel syndromet til den stive personen, cerebellær ataksi eller temporal lobe epilepsi.