Miller-Fisher syndrom: Symptomer, årsaker, behandling

Miller-Fisher syndromet ( SMF ) er en av de vanligste kliniske varianter av Guillain Barré syndrom (GBS) (Blanco-Machite, Buznego-Suarez, Fagúndez-Vargas, Mendez-Llatas og Pozo-Martos (2008).

Klinisk er dette syndrom preget av tilstedeværelsen av en klassisk triade av symptomer definert ved utseendet av arefleksi, ataksi og oftalmoplegi (Ostia Garza og Fuentes Cuevas, 2011).

Det er mulig at andre tegn og symptomer knyttet til muskel svakhet, bulbar lammelse og sensoriske underskudd vises (Terry López, Segarra, Gutiérrez Álvarez og Jiménez Corral, 2014).

I likhet med Guillain-Barré syndrom, synes denne patologen å ha en postinfeksjonell immunologisk opprinnelse (Gabaldón Torres, Badía Picazo og Salas Felipe, 2013).

Det kliniske løpet av Miller-Fishser-syndromet foregår av en gastrointestinal infeksjon, med den primære utløseren som en vaksinasjon eller en kirurgisk prosedyre (Gabaldón Torres, Badía Picazo og Salas Felipe, 2013).

Diagnosen av dette syndromet er fundamentalt klinisk. Det må være ferdig med ulike laboratorietester (magnetisk resonans, lumbale punktering, nevrofysiologisk undersøkelse mv. (Zaldívar Rodríguez, Sosa Hernández, García Torres, Guillén Canavas og Lázaro Pérez Alfonso, 2011).

Behandlingen av Miller syndrom er medisinsk, basert på Guillain-Barré syndromintervensjoner (Zaldívar Rodríguez, et al., 2011).

Den medisinske prognosen for de berørte er vanligvis gunstig. Under tidlig og effektiv medisinsk behandling er gjenopprettingen god og er vanligvis ikke forbundet med endringer eller gjenværende medisinske komplikasjoner (Rodríguez Uranga, Delgado López, Franco Macias, Bernal Sánchez Arjona, Martínez Quesada og Palomino García, 2003).

Kjennetegn ved Miller Fisher syndrom

Miller Fisher syndrom er en av de kliniske former for Guillain-Barré syndrom, så det er en type inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati.

En sykdom eller patologi kategorisert som polyneuropati er definert av et klinisk kurs forbundet med tilstedeværelsen av lesjoner og / eller progressiv degenerasjon av nerveterminaler (National Institutes of Health, 2014).

Dette begrepet brukes ofte på en generisk måte, uten spesifikk henvisning til typen av lesjon eller påvirket anatomisk område.

Men tilfellet med Miller Fisher syndrom produserer en patologi på myelinnivået.

Myelin er en membran som er ansvarlig for å dekke og beskytte nerveterminaler av organismen vår fra det ekstracellulære miljøet (Clarck et al., 2010).

Dette stoffet eller strukturen består hovedsakelig av lipider og er ansvarlig for å forbedre effektiviteten og hastigheten til nerveimpulsoverføring (National Institutes of Health, 2016).

Tilstedeværelsen av patologiske faktorer kan forårsake en progressiv ødeleggelse av melina. Som et resultat kan det føre til en avbrudd av informasjonsflyten eller tilstedeværelsen av vevskader på nervesystemet (National Institutes of Health, 2016).

Symptomene knyttet til demyeliniseringsprosessene er svært varierte. Motor, sensoriske eller kognitive endringer kan vises.

I tillegg er dette syndromet en del av en større klinisk gruppe, kalt Guillain-Barré syndrom.

Denne patologien er fundamentalt definert av utviklingen av generell muskelforlamning. Det vanligste er å identifisere svakhet eller lammelse i underekstremiteter, sensoriske abnormiteter (smerte, parestesi, etc.) og andre autonome (respiratorisk svikt, hjerterytmeforstyrrelser, urinforstyrrelser, etc.) (Ritzenthaler et al., 2014; Vázquez-López et al., 2012).

Miller-Fisher syndromet ble først identifisert av Dr. C. Miller Fisher som en atypisk og begrenset variant av Guillain-Barré syndrom i 1956 (GBS / CIDP International Foundation, 2016).

I sin kliniske rapport beskrev han tre pasienter hvis kliniske kurs var preget av tilstedeværelsen av arefleksi, ataksi og oftalmoplegi (Jacobs og van Doorm, 2005).

statistikk

Miller-Fisher syndromet regnes som den vanligste kliniske varianten av Guillain-Barré syndrom (Rodríguez Uranga et al., 2003).

Epidemiologiske studier har vist sin forekomst i ca 0, 09 tilfeller per 100 000 innbyggere / år over hele verden (Sánchez Torrent, Noguera Julián, Pérez Dueñas, Osorio Osorio og Colomer Oferil, 2009).

På generell nivå presenterer Guillain-Barré syndrom en forekomst av 0, 4-4 tilfeller per 100.000 mennesker (González et al., 2016).

Innenfor totalt antall tilfeller representerer Miller-Fisher-syndromet 5% i landene i vestlige regioner og 19% i de asiatiske geografiske områdene (Rodríguez Uranga et al., 2003).

Når det gjelder de sosiodemografiske egenskapene til denne patologien, må vi påpeke flere aspekter (Rodríguez Uranga et al., 2003, Sánchez-Torrent et al., 2009):

• Det er et sjeldent syndrom i den pediatriske befolkningen.
• Større frekvens relatert til den mannlige kjønn.
• Større frekvens assosiert med bestemte geografiske regioner, spesielt østlige.

Tegn og symptomer

Miller-Fisher syndromet er definert av en grunnleggende symptomatologi triad: arefleksi, ataksi og oftalmoplegi (López Erausquin og Aguilera Celorrio, 2012).

arreflexia

Arefleksi er en type lidelse som preges av fravær av muskelreflekser. Dette tegn er vanligvis produktet av nevrologiske abnormiteter, plassert på spinal eller cerebralt nivå.

Disse refleksene er vanligvis definert som spontane og ufrivillige bevegelser eller motoriske handlinger som utløses av bestemte stimuli (University of Rochester Medical Center, 2016).

Det er et bredt spekter av reflekser (livmorhals, myr, labyrint tonic, sug, galant, søk etc. Selv om de fleste forsvinner med utvikling og biologisk modning, har de en viktig rolle i overlevelse.

Fraværet eller tilstedeværelsen av endrede motormønstre i dette området er vanligvis en klinisk indikator for tilstedeværelsen av endringer i nervesystemet.

ataksi

Ataxia er en type lidelse som produserer ulike anomalier knyttet til kontroll og koordinering av kroppsbevegelser (Asociación Madrileña de Ataxias, 2016).

Dette symptomet, som isfleksi, er forbundet med tilstedeværelsen av abnormiteter og / eller patologier i nervesystemet. Spesielt i områdene som er ansvarlige for bevegelseskontroll (Nasjonalt institutt for neurologiske forstyrrelser og slag, 2014).

Berørte personer har ofte problemer med å gå, adoptere stillinger, flytte hender og ben eller gjøre aktiviteter som krever fin motorisk koordinering (Nasjonalt institutt for neurologiske forstyrrelser og slag, 2014).

oftalmoplegi

Oftalmoplegi er en patologi som er definert av nærvær av manglende evne eller vanskeligheter med å utføre bevegelser med øynene eller med strukturer ved siden av disse

Berørte personer har vanligvis fullstendig lammelse av øyemuskulaturen (Blanco-Machite et al., (2008).

De mest berørte muskelgruppene er vanligvis de ytre, med en start fra øvre rektus muskler til de laterale. Forløpet av forlamningen slutter vanligvis i de nedre rektusmuskulaturene (Zaldívar Rodríguez, et al., 2011).

Noen av de tilknyttede komplikasjonene inkluderer abnormaliteter i synsskala, endring av frivillig kontroll av øynene eller begrensning av øjenbevegelser (National Institutes of Health, 2016).

Andre symptomer

I tillegg til de tre grunnleggende symptomene, kan Miller-Fisher syndromet være forbundet med andre typer komplikasjoner:

Muskel svakhet

Tilstedeværelsen av slaphet og muskelsvikt er et annet symptom som kan oppstå i Miller syndrom.

Det er mulig å identifisere en unormal reduksjon av muskeltonen i ulike kroppsområder.

Noen kliniske rapporter indikerer tilstedeværelsen av denne typen forandringer i ansiktsområder som i noen tilfeller kan utvikles mot muskelforlamning.

Bulbar parese

Bulbar lammelse er en patologi som påvirker nervens nervesystemer, og er mest påvirket av de som er ansvarlige for å kontrollere funksjoner som å tygge, snakke, svelge osv. (Nasjonalt institutt for neurologiske forstyrrelser og slag, 2012).

De vanligste tegnene og symptomene er tap av talevansker, svakhet og ansiktslammelse, manglende evne til å svelge, blant annet (Nasjonalt institutt for nevrologiske lidelser og slag, 2012).

Abnormaliteter forbundet med strupe muskler kan forårsake betydelige medisinske komplikasjoner relatert til respiratorisk insuffisiens, asfyksi eller aspirasjon lungebetennelse (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2012).

Sensory deficits

Som en del av det kliniske bildet av Millner-Fisher syndrom og Guillain-Barré syndrom, kan endringer relatert til sensorisk sfære forekomme:

• Muskel smerte ligger i forskjellige områder av øvre eller nedre ekstremiteter.
• Oppfattelse av prikking, følelsesløshet eller skarpe opplevelser i lokaliserte kroppsområder.
• Abnormaliteter i følsomheten til ulike kroppsområder.

Hva er det typiske kliniske kurset?

Tegn og symptomer som karakteriserer det medisinske bildet av Miller-Fisher syndromet vanligvis i de to ukene etter oppløsning av en smittsom prosess (Ostia Garza og Fuentes Cuevas, 2011).

Utseendet til disse er vanligvis akutt, slik at alle kliniske trekk kan identifiseres på bare noen få timer eller dager etter presentasjonen av de første tegnene (Rodríguez Uranga et al., 2003).

De første symptomene på Miller-Fisher syndrom hos mer enn 50% av de berørte er de som er relatert til den muskulære strukturen i ansikt og ansiktsområder. I de tidlige stadiene er det vanlig å observere ansikts disparesia og dobbeltsyn (Zaldívar Rodríguez, et al., 2011).

Flere dager senere, går den kliniske kursen av denne patologien fram til utviklingen av isfleksi, ataksi og oftalmoplegi (Zaldívar Rodríguez, et al., 2011).

Det internasjonale stiftelsen GBS / CIDP (2016) identifiserer tre grunnleggende faser:

1. Svakhet i de okulære muskelgruppene, tilstedeværelse av uskarpt syn, øyelokketende og svakhet i ulike ansiktsområder.
2. Hyppig tap av balanse og vanskeligheter med koordinering av nedre lemmer. Tilstedeværelse av tilbakevendende fall og turer.
3. Progressivt tap av tendonreflekser, spesielt i knær og ankler.

Presentasjonen av andre typer komplikasjoner som proksimale parestesier i øvre og nedre lemmer, endringer i andre kraniale nerver eller ansiktssvakhet er mindre hyppig (Zaldívar Rodríguez, et al., 2011).

Innenfor de medisinske konsekvensene av dette syndromet, er det mulig å identifisere en overlapping med andre egenskaper som er typiske for det klassiske Guillain-Barré syndromet, spesielt relatert til respiratorisk svikt (Zaldívar Rodríguez, et al., 2011).

årsaker

Selv om den spesifikke årsaken til Miller Fishers syndrom ikke er kjent med presisjon, knytter spesialister sitt utbrud med nærvær av en nylig smittsom prosess.

I over 72% av de diagnostiserte tilfellene ble det identifisert en tidligere infeksjonshendelse relatert til respiratoriske og gastroenteriske tegn (Rodríguez Uranga et al., 2003).

Noen av de patologiske faktorene mest forbundet med Miller Fisher syndrom er (Rodríguez Uranga et al., 2003):

• Staphylococcus aureus.
• Humant immundefektvirus.
• Campylobacter jejuni.
• Hemophilus influenzae.
• Epstein-Barr-virus.
• Varicella virus Zoster.
• Coxiella Burnetti.
• Streptococcus pyogenes.
• Mycoplasma pneumoiae.

diagnose

I de fleste tilfeller går pasienter som er rammet av Miller-Fishers syndrom til akuttmedisinske tjenester som lider av et av de første tegnene: uklart syn, vanskeligheter med å gå, etc. (GBS / CIDP International Foundation, 2016).

I denne fasen viser utførelsen av en foreløpig fysisk og neurologisk undersøkelse tilstedeværelsen av endringer i refleksene, endring av balanse, ansiktssvakhet etc. (GBS / CIDP International Foundation, 2016).

Diagnosen av dette syndromet er svært klinisk, selv om det er nødvendig å bruke komplementære bekreftelsestester (GBS / CIDP International Foundation, 2016):

• Magnetisk resonans og andre neuroimaging tester.
• Lumbal punktering og analyse av cerebrospinalvæske for påvisning av høye nivåer av antistoffer.
• Analyse av nervedannelse.

behandling

Ingen spesifikk behandling for Fishers syndrom er utviklet for tiden. De medisinske inngrepene som brukes, er vanligvis lik Guillain-Barrés syndrom (National Institute for Neurological Disorders and Stroke, 2014).

De mest brukte behandlingsmidlene i Guillain-Barré syndrom inkluderer plasmaferese, immunoglobulinbehandling, administrering av steroidhormoner, assistert pust eller fysisk inngrep (Nasjonalt institutt for nevrologiske lidelser og hjerneslag, 2014).

Alle disse inngrepene gir stor sannsynlighet for suksess, og derfor er prognosen gunstig for de fleste av de berørte. (Nasjonalt institutt for nevrologiske lidelser og hjerneslag, 2014).

Den vanlige tingen er at etter 2-4 uker begynner den kliniske gjenopprettingen å fullføre rundt 6 måneder senere (Nasjonalt institutt for nevrologiske lidelser og hjerneslag, 2014).

Selv om utvinning vanligvis er fullført, er det i enkelte tilfeller mulig å observere noen gjenværende medisinske komplikasjoner (Nasjonalt institutt for neurologiske forstyrrelser og hjerneslag, 2014).