Reye syndrom: Symptomer, årsaker, behandling

Reye syndrom er en sjelden type metabolsk encefalopati som vanligvis forekommer hos barn og ungdom (Jayaprakash, Gosalkkal og Kamoji, 2008).

Denne patologien er fundamentalt definert av tilstedeværelsen av en økning i intrakranielt trykk, utvikling av cerebralt ødem og en unormal opphopning av fett i forskjellige organer, spesielt i leveren (Institut Catalá de Farmacología, 1986).

På det kliniske nivå inkluderer Reye-syndromet vanligvis et progressivt mønster av oppkast, åndedrettsendring, konvulsive hendelser, bevissthetstab, hepatomegali og gulsott, blant annet (Martínez-Pardo og Sánchez Valverde, 2016).

På et etologisk nivå utvikler denne patologien som en konsekvens av virusinfeksjoner (influensa, kyllingpok, etc.) (Health Link British Columbia, 2013).

Det har imidlertid også vært forbundet med administrasjon av acetylsalisylsyre (ASA) (Health Link British Columbia, 2013).

Når det gjelder diagnosen, er det viktig å utføre forskjellige laboratorietester (Martínez-Pardo og Sánchez Valverde, 2016) i nærvær av tegn og kliniske symptomer som er forenelige med forekomsten av denne patologien.

De mest brukte testene inkluderer blodplasmaanalyse, urinalyse, lumbal punktering, elektrokardiogram, fundus, brystradiografi eller neuroimaging tester (Martínez-Pardo og Sánchez Valverde, 2016).

På den annen side krever medisinsk inngrep, i tilfeller av Reye syndrom, sykehusinnleggelse og beredskapsbehandling (Kalra, 2008).

I denne forstand er inngrepene basert på administrering av legemidler for kontroll av nevrologiske og hepatiske lidelser (Kalra, 2008).

Kjennetegn ved Reye syndrom

Reye syndrom regnes som en patologi eller nevrologisk lidelse som utvikles etter å ha lidd av enkelte typer infeksjoner, spesielt under barndommen eller ungdomsårene (Instituto Químico Biológico, 2016).

Spesielt, etter å ha lidd av varicella, influensa eller behandling av disse patologiene med acetylsalisylsyre, er det mulig at ulike medisinske hendelser relatert til endring av nervesystemet og leversystemet vises (Instituto Químico Biológico, 2016).

I denne forstand, flere forfattere som Martínez-Pardo og Sánchez Valverde (2016, kategoriserer Reye syndrom som en progressiv encefalopati ledsaget av progressiv leversvikt.

1- Encefalopati

I den medisinske litteraturen brukes således begrepet encefalopati til å referere til en medisinsk tilstand preget av tilstedeværelsen av forskjellige nevrologiske endringer.

Disse er diffuse og ikke-spesifikke og presenterer en signifikant endring i hjernefunksjon og / eller struktur (Nasjonalt institutt for neurologiske forstyrrelser og slag, 2010).

Encefalopatier kan være resultatet av ulike faktorer eller patologiske hendelser som smittsomme stoffer, metabolsk forandring, utvikling av hjernetumorer, etc. (Nasjonalt institutt for neurologiske forstyrrelser og slag, 2010).

Dermed er de medisinske komplikasjonene som genereres av denne patologien varierte, men alle er relatert til utviklingen av cerebralt ødem, vevsskader av nervesvev, endret bevissthetsnivå, kognitive underskudd, etc. (Kowdley, 2016).

2- Leversystem

For sin del refererer leversystemet til leveren og tilstøtende strukturer som formidler kontrollen og utviklingen av deres funksjoner.

Leveren er en av de indre organene som er avgjørende for vår overlevelse. Den viktigste funksjonen er å behandle og filtrere alle giftige stoffene som kan være tilstede i organismen vår (Kivi, 2012).

Derfor kan en dårlig ytelse av denne strukturen forårsake unormal acomulering av skadelige stoffer, forårsaker strukturelle og funksjonelle skader både i dette og andre steder, som sentralnervesystemet (Kowdley, 2010).

På denne måten er medisinske komplikasjoner av lever i Reye syndrom relatert til akkumulering av fettstoffer og utvikling av sekundære patologier.

Samlet sett kan tilstedeværelsen av kliniske funn som er forenlig med encefalopati og leverområdet forårsake et klinisk kurs forbundet med Reye's syndrom.

Således er denne patologien beskrevet i 1963 av Reye og hans team, som et medisinsk bilde, tilegnet karakter og forbundet med en infeksjon av influenzaviruset eller herpesen (Martínez-Pardo og Sánchez Valverde, 2016).

I sin kliniske rapport beskrev han et sett med 21 tilfeller av pediatriske pasienter, hvis kliniske kurs karakteriseres av tilstedeværelsen av encefalopati definert av sensoriske endringer, konvulsive episoder og oppkast (Kalra, 2008).

I tillegg vises endringer knyttet til leverfunksjonene, bevissthetstilstanden etc. (Kalra, 2008).

statistikk

Reye syndrom er en sjelden sykdom i befolkningen, selv om den påvirker begge kjønn ekvivalent, er den nesten eksklusiv for barnets befolkning.

Hvis vi refererer til de statistiske dataene, er det vanligste at det forekommer rundt 6 år, som er utseendet fra 4 til 12 år (National Organization for Rare Disorders, 2016).

Bortsett fra dette har også diagnostiske tilfeller blitt beskrevet under sen barndom, ungdom eller tidlig voksen alder, med et utbredelsesmønster forbundet med landlige og forstedte områder (Nasjonalt organisasjon for sjeldne lidelser, 2016).

I tillegg, som vi tidligere har indikert, er dets tilstedeværelse forbundet med den siste lidelsen av virale patologier eller bruken av aspirin eller andre typer silikater (Badash, 2012).

Tegn og symptomer

Symptomene forbundet med Reye syndrom presenterer vanligvis et variert klinisk spektrum, men de er vanligvis forbundet med nevrologiske og hepatiske sfærer.

Dermed er noen av de vanligste funksjonene:

vomits

Kvalme og oppkast er de første manifestasjonene til Reye syndrom.

Oppkast eller retur av mageinnhold forekommer gjentatt, noe som kan føre til dehydrering, magesmerter, esophageal skader og jevn distensjon (National Institutes of Health, 2016).

Endret bevissthetsnivå

I tillegg kan endrede tilstander av bevissthet forekomme, hovedsakelig relatert til (Cortés og Córdoba, 2010):

Forvirring : I dette tilfellet oppstår en signifikant endring av oppmerksomhets- og overvåkingsstatus. Det er mulig at personen er disorientert på et midlertidig, romlig og personlig nivå. I tillegg er vanskeligheten med å kommunisere eller å huske noen form for betonginformasjon hyppig i denne tilstanden.
Sløvhet : Som i det forrige tilfellet, er oppmerksomhetsnivået og årvåken betydelig redusert. Vi kan observere overdreven søvnighet, endring av søvnvåkningssykluser, fysisk svakhet, etc.
Stupor : I dette tilfellet er endring av bevissthet dypere, og presenterer pasienten i en kontinuerlig sovesituasjon, som kun kan komme ut gjennom intens stimulering
Spis : i de alvorligste tilfellene kan den berørte personen komme inn i koma, hvor det er totalt frakobling med miljøet. Pasienten er kontinuerlig i en sovesyklus og reagerer ikke på noen form for ekstern stimulering.

Hyperventilasjon og apné

Neurologiske abnormiteter og andre fysiske funn kan forårsake viktige endringer i respiratorisk funksjon, de vanligste er forbundet med apnø episoder og hyperventilering:

Hyperventilasjon : I medisinsk område, med dette begrepet refererer vi til utviklingen av episoder av dyp og unormalt rask pust. Selv om det kan vises i forbindelse med ulike hendelser og faktorer, kan det føre til svimmelhet eller bevissthetstap (Helseinstituttet, 2016).
Apnea : i medisinsk område, med dette begrepet refererer vi til tilstedeværelsen av korte episoder av pustepause (National Institute of Health, 2016). I berørte individer kan det føre til en generalisert opphør av respiratorisk funksjon eller utvikling av tilbakevendende episoder.

Konvulsive episoder

Vanligvis med dette begrepet refererer vi til tilstedeværelse og / eller utvikling av anfall.

Disse er definert av utviklingen av arytmiske og ukontrollable muskelstøt eller episoder av unormal atferd, for eksempel fravær (National Institutes of Health, 2016).

På et bestemt nivå kommer konvulsive episoder av nærvær av en unormal og patologisk nevronisk elektrisk aktivitet, produktet av prosesser som forårsaker funksjonell eller strukturell skade på hjernenivå (National Institute of Health, 2016).

hepatomegaly

I dette tilfellet refererer uttrykket hepatomegali til en unormal og patologisk utvidelse av leveren (National Institute of Health, 2016).

I tilfelle Reye syndrom produseres økningen i leverenes størrelse ved akkumulering av fettmateriale.

Noen av de medisinske konsekvensene av hepatomegali er forbundet med magesmerter og distans, kvalme, svimmelhet, oppkast, leversvikt, etc.

gulsott

Denne patologien produserer en gul farge på kutan nivå og andre organer relatert hovedsakelig til de myke delene, for eksempel øynene (National Institute of Health, 2016).

Leverendringer kan føre til økning i noen stoffer som bilirubin, noe som forårsaker guling (Helseinstituttet, 2016).

Hva er det kliniske løpet av Reye syndrom?

Normalt vises de kliniske egenskapene til Reye-syndromet på kort tid, i omtrent 3 eller 7 dager etter at de har lidd av en virusinfeksjon eller gjenopprettingsperioden for den (Health Link British Columbia, 2013).

I tillegg er dets progressive kurs vanligvis klassifisert i ulike stadier (Universitat Autónoma de Barcelona, 1986, Hurtado Gómez, 1987):

Fase I : De opprinnelige symptomene inkluderer vanligvis oppkast, tilstanden av døsig bevissthet og utseendet av leversykdommer.
Trinn II : I tillegg til de forrige, blir andre komplikasjoner forbundet med hyperventilering tilsatt aggresjon og omrøring.
Fase III : I denne fasen er endringen av bevissthetsnivået vanligvis alvorlig, noe som fører til koma. I tillegg fortsetter leverforstyrrelsen eksponentielt.
Stage IV : koma når en dyp tilstand, mens leverfunksjonen har en tendens til å bli bedre.
Stage V : i den avsluttende fasen oppstår konvulsive episoder og apneapisoder.

Ikke alle de berørte går gjennom alle disse stadiene. I de fleste tilfeller er disse forbundet med alvorlighetsgraden og progresjonen av sykdommen.

Saker som er innrammet i trinnene I, II, III, må derfor forbedres og vise en god oppløsning av medisinske komplikasjoner.

Imidlertid, i tilfeller av akselerert progresjon og alvorlige nevrologiske komplikasjoner, kan det dødelige utfallet bare vare i 4 dager.

årsaken

Selv om dagens forskning ennå ikke har identifisert patofysiologiske mekanismer som er spesifikke for dette syndromet, er de fleste tilfeller forbundet med smittsomme prosesser.

Spesielt er patologiene mest relatert til Reye syndrom influensa og vannkopper, spesielt hos barn og ungdom (Mayo Clinic, 2014).

De fleste medisinske rapporter refererer til forekomst av øvre luftveisinfeksjoner på grunn av tilstedeværelse av influensa B-virus, vannkopper og andre smittsomme prosesser assosiert med influensa A, herpes simplex eller rubella (Nasjonalt Organisasjon for Sjeldne lidelser, 2016).

I tillegg har utviklingen i andre tilfeller vært forbundet med administrasjon av legemidler hvis kjemiske sammensetning er basert på acetylsalisylsyre, slik som aspirin (National Organization for Rare Disorders, 2016).

Disse brukes vanligvis som en basisbehandling for ulike patologier av mildt klinisk kurs, som influensa (National Organization for Rare Disorders, 2016).

diagnose

Som nevnt av Mayo Clinic (2014), finnes det ingen type bevis som tydeliggjør tilstedeværelsen av Reye's syndrom.

Etter at diagnostisk mistanke er avledet fra nevrologiske og hepatiske symptomer, er det viktig å utføre ulike laboratorietester, som starter med blod og urinanalyse.

Det grunnleggende målet er å oppdage tilstedeværelsen av endringer relatert til stoffskiftet.

I tillegg brukes andre typer tester, som for eksempel lumbal punktering, leverbiopsi, computertomografi (CT) eller hudbiopsi, vanligvis til å bekrefte de kliniske egenskapene.

behandling

Selv om det ikke finnes noen kur for Reye syndrom, er det med tanke på en tidlig diagnose at akuttmedisinsk inngrep vanligvis er effektiv for å redusere nevrologisk og leverskader, og dermed utviklingen av denne patologien (Cleveland Clinic, 2016).

De grunnleggende medisinske tiltakene utgjøres av (Slightham, 2016):

Permanent hydrering, administrering av elektrolytter og administrering av intravenøs glukose.
Administrasjon av steroid- og vanndrivende legemidler for å kontrollere økningen i intrakranielt trykk og utvikling av cerebralt ødem.
Administrasjon av antiepileptika.
Bruk av assistert pust.

prognose

Til tross for at Reye syndrom har høy dødelighet forbundet med nevrologiske komplikasjoner, har antall dødsfall blitt redusert fra 50% til 20% av tilfellene (Weiner, 2015).

I denne forstand har tidlig klinisk deteksjon og antall milde tilfeller økt eksponentielt (Weiner, 2015).