Ramsay-Hunt syndrom består av perifer ansikts parese (PFT), forårsaket av herpes zoster viruset (Arana-Alonso, et al., 2011). I tillegg er det forbundet med involvering av den eksterne hørskanalen og tympanisk membran (Gómez-Torres et al., 2011).

Ramsay-Hunt syndrom er en medisinsk tilstand av smittsom natur, og er også den andre årsaken til perifer lammelse uten traumatisk opprinnelse (Boemo et al., 2010). Den kliniske presentasjonen av denne patologien er svært variert, og er hyppig for å finne den klassifisert i fire stadier (Arana-Alonso, et al., 2011).

Imidlertid kan noen av symptomene og medisinske komplikasjoner som oppstår som følge av tilstanden til Ramsay-Hunt syndrom omfatte: ansiktslammelse, hodepine, kvalme, forhøyet kroppstemperatur, hørselstap, tinnitus, svimmelhet, blant andre (Boemo et al. al., 2010).

På den annen side, når det gjelder diagnosen av denne patologien, er den kliniske historien og fysisk undersøkelse avgjørende (de Peña Ortiz et al., 2007). I tillegg er det også mulig å utføre ulike komplementære tester for å spesifisere de kliniske funnene (Boemo et al., 2010).

Behandling av Ramsay-Hunt syndrom inkluderer vanligvis administrering av kortikosteroider og antivirale midler. Det viktigste målet med medisinske inngrep er å unngå sekundære medisinske følger (Boemo et al., 2010).

Kjennetegn ved Ramsay-Hunt syndrom

Det er en sjelden nevrologisk lidelse preget av ansiktslamper, involvering av den eksterne hørskanalen og trommehinnen.

For å betegne denne patologien har forskjellige navn blitt brukt i medisinsk litteratur. For tiden er Ramsay-Hunt syndrom (SRH) begrepet referert til settet av symptomer som forekommer som en sekvens av ansiktsnerven involvering på grunn av en herpes zoster-infeksjon (Facial Pares UK, 2016).

Denne medisinske tilstanden ble først beskrevet av legen James Ramsay Hunt, i 1907. I en av hans kliniske rapporter presenterte de et tilfelle karakterisert ved ansiktslamper og herpetic lesjoner i høreskanalen (de Peña Ortiz et al., 2007).

Denne patologien kan også kalles otisk herpes zoster og regnes som en polyneuropati forårsaket av et nevrotrope virus (Plaza Mayor et al., 2016).

Betegnelsen polyneuropati brukes til å referere til tilstedeværelsen av en lesjon på en eller flere nerver, uavhengig av hvilken type lesjon og det anatomiske området som er berørt (Colmer Oferil, 2008).

På den annen side er neurotrope patologiske midler som i hovedsak angriper nervesystemet (SN).

Ramsay-Hunt syndrom påvirker derfor ansiktsnerven spesielt.

Ansiktsnerven eller kranialnerven VII, er en nervøs struktur som har funksjonen til å kontrollere en stor del av ansiktsområdets funksjoner (Devéze et al., 2013).

I tillegg er ansiktsnerven en parstruktur som går gjennom en beinkanal i skallen, under øreområdet, til ansiktsmuskulaturene (Nasjonalt institutt for neurologiske forstyrrelser og stroke, 2010).

Når noen patologisk hendelse (traumer, degenerasjon, infeksjon, etc.) fører til utvikling av lesjoner eller betennelser i ansiktsnerven, kan musklene som er ansvarlige for å kontrollere ansiktsuttrykk bli lammet eller svekket (American Academy of Ophthalmology, 2016).

Når herpes zostervirus når ansiktsnerven og tilstøtende områder, kan det forekomme et bredt spekter av hud, muskel, sensoriske tegn og symptomer ...

De viktigste kliniske egenskapene til Ramsay-Hunt syndrom er:

• Lammelse av ansiktsnervene.

• Ekstern hørselskanalengasjement (hudutslett).

• Eardrum involvering.

frekvens

Ramsay-Hunt syndrom er den andre årsaken til atraumatisk perifer lammelse (PFT).

Statistiske studier anslår at Ramsay-Hunt syndrom omfatter 12% av ansiktslamper, ca. 5 tilfeller per 100 000 innbyggere per år (Boemo et al., 2010).

Når det gjelder kjønn, er det ingen signifikante forskjeller, derfor påvirker det menn og kvinner likt (Boemo et al., 2010).

Selv om alle som har hatt vannkopper, kan utvikle denne tilstanden, er det vanligere hos voksne (Mayo Clinic, 2014).

Spesielt kan det observeres oftere i andre og tredje tiår av livet (Boemo et al., 2010).

Ramsay-Hunt syndrom er en sjeldne sykdom hos barn (Mayo Clinic, 2014).

Tegn og symptomer

De kliniske manifestasjonene av Ramsay-Hunt syndrom er varierte, symptomene kan grupperes i flere kategorier (Boemo et al., 2010):

• Generelle symptomer : feber, hodepine, kvalme, anoreksi, asteni.

• Sensitiv symptomatologi : utslett, hørselstap, etc.

• Perifert ansiktslammelse

• Tilknyttet symptomatologi: ustabilitet, svimmelhet, tinnitus, etc ...

Bortsett fra denne grupperingen, varierer karakteristiske symptomer på Ramsay-Hunt syndrom vanligvis fra tilfelle til tilfelle.

I de fleste tilfeller kan det være en prodromal fase preget av tilstedeværelsen av (de Peña Ortiz et al., 2007):

• Hodepine : intens og vedvarende hodepine.

• Asteni : muskel svakhet, tretthet, vedvarende tretthet, fysisk og psykisk utmattelse.

• Adynamia : reduksjon av fysisk aktivitet på grunn av tilstedeværelse av betydelig muskel svakhet.

• Anoreksi : Anoreksi som symptom brukes til å betegne tilstedeværelsen av mangel på appetitt eller mangel på appetitt som følger med en rekke medisinske forhold.

• Feber : unormal økning eller forhøyelse av kroppstemperatur.

• Kvalme og oppkast.

• Intense Otalgia : Det er en type ørepine som oppstår som et resultat av det trykket som akkumulering av væske i områdene av mellomøret utøver på trommehinnen og andre tilstøtende strukturer.

På den annen side opptrer også ulike kutane lesjoner i den eksterne hørselspaviljongen og i bakre områder av trommehinnen (de Peña Ortiz et al., 2007):

• Erythematøse flekker : erytemene er rødlige flekker på huden som oppstår som et resultat av immunologiske prosesser, som for eksempel

  betennelse.

• Vesikler: er små blemmer på huden som er sammensatt innvendig av væske. De vises vanligvis 12 eller 24 timer etter utviklingen av den smittsomme prosessen og blir vanligvis pustler.

I tillegg til de tegn og symptomer som er beskrevet ovenfor, er ansiktslammelse en av de mest alvorlige og bemerkelsesverdige.

Hos pasienten som er rammet av Ramsay-Hunt syndrom, er det mulig å observere nedsatt eller fravær av ansiktsmobilitet, halvparten av ansiktet er lammet eller "fallet" (American Academy of Ophthalmology, 2016).

Derfor har mange mennesker en tendens til å ha flere underskudd knyttet til musklene som styrer ansiktsuttrykk: manglende evne til å lukke øynene, smile, rive, øke øyenbrynene, snakke og / eller spise (Benítez et al., 2016).

På den annen side kan herpes zosterviruset, i tillegg til ansiktsnerven eller kranialnerven VII, også påvirke vestibulokokleære nerven, kranialnerven VIII.

Den vestibulokokleære nerven spiller en viktig rolle i kontrollen av additivfunksjon og balanse. Når noen av dens to grener (cochlear eller vestibular) påvirkes, kan ulike sensoriske symptomer vises (Boemo et al., 2010).

• Cochlear grenskade : hørselstap og tinnitus.

• Vestibulær grenskade : svimmelhet, kvalme, nystagmus.

Spesifikt er symptomene som følge av involvering av vestibulokoklear nerve spesifisert i:

• Hørselstap : total eller delvis reduksjon av hørselsevnen.

• Tinnitus : Tilstedeværelse av summende, rykte eller auditiv fløyte.

• Svimmelhet : er en spesifikk type svimmelhet som vi ofte beskriver som en følelse av bevegelse og vendinger.

• Kvalme : Følelse av gastrisk ubehag, oppfordrer til oppkast.

• Nystagmus : arytmisk og ufrivillig bevegelse av ett eller begge øyne.

klassifisering

Fordi den kliniske presentasjonen av Ramsay-Hunt syndrom er svært variert, blir den vanligvis klassifisert i 4 stadier (klinisk klassifisering av ramsay-jakt) (Erana-Alonso et al., 2011):

• Fase I : Utvikling av hudutslett (vesikler i ansiktsnerven), infeksjonssyndrom (feber, hodepine, etc ...) og otalgia.

• Trinn II : symptomene på stadium I er til stede, og i tillegg begynner ansiktslammelse å utvikle seg.

• Trinn III : alle tidligere symptomer, i tillegg til hørselstap og svimmelhet.

• Steg IV : økt kranialnerven involvering og utvikling av sekundære medisinske symptomer.

årsaker

Ramsay-Hunt syndrom produseres av Varicella-Zoster virus (VVZ) (Boemo et al., 2010). Dette viruset er årsaken til vannkopper og herpes zoster.

Forskjellige eksperimentelle studier indikerer at viruset kan forbli sovende i flere tiår, når kokepok er blitt kontrahert. På grunn av enkelte forhold (stress, feber, vevskader, radioterapi, immunosuppresjon) kan det imidlertid reaktiveres og i noen tilfeller føre til utvikling av et syndrom (Ramsay-jakten, National Organization for Rare Disorders, 2011).

diagnose

Diagnosen av Ramsay-Hunt syndrom er vanligvis bekreftet gjennom historie og klinisk undersøkelse, komplementære tester og neuroimaging teknikker (Gómez-Torres et al., 2013).

Pasientens medisinske historie bør omfatte familie- og personlig medisinsk historie, registrering av symptomer, tidspunkt for presentasjon og utvikling av patologien, i tillegg til andre aspekter.

Den kliniske undersøkelsen bør baseres på en grundig undersøkelse av symptomene som er tilstede. I tillegg er det også viktig å utføre en nevrologisk undersøkelse for å bestemme forekomsten av nerveskader (de Peña Ortiz et al., 2007).

Når det gjelder komplementære tester som vanligvis brukes, er cytodiagnosen eller den serologiske studien av viruset avgjørende for å bestemme tilstedeværelsen av et infeksjonsprodukt av varicella-zoster-viruset (de Peña Ortiz et al., 2007).

I tilfelle av avbildningstester, er magnetisk resonansbilder eller datortomografi nyttig for å bekrefte forekomsten av nevrologisk skade.

I tillegg til disse benyttes også andre typer komplementære tester, for eksempel audiometri, hjernestammen fremkalte potensialer eller elektrometografi av ansiktsnerven, for å vurdere graden av auditiv involvering og graden av ansiktsnerven involvering (Boemo et al., 2010).

behandlinger

Behandlingen som brukes i Ramsay-Hunt syndrom fokuserer på å begrense den smittsomme prosessen, reduserer symptomer og smerte, og reduserer risikoen for utvikling av langsiktige nevrologiske og fysiske konsekvenser.

Farmakologiske inngrep inkluderer vanligvis:

• Antivirale legemidler : Målet er å stoppe utviklingen av viruset. Noen av medisinene som medisinske spesialister er Zovirax, Famvir eller Valtrex.

• Kortikosteroider : Brukes vanligvis i høye doser i korte perioder for å øke effekten av antivirale legemidler. En av de mest brukte er perdnison. I tillegg er steroider også vant til å redusere betennelse og dermed sannsynligheten for medisinske følger.

• Analgetikk: Det er mulig at smerten forbundet med den hørbare paviljongen er alvorlig, slik at noen spesialister vanligvis bruker stoffer som inneholder oksykodon eller hydrokodon til smertestillende behandling.

På den annen side kan andre ikke-farmakologiske terapeutiske inngrep også brukes, for eksempel kirurgisk dekompresjon (de Peña Ortiz et al., 2007).

Denne typen kirurgisk tilnærming er fortsatt svært kontroversiell. Det er vanligvis begrenset til tilfeller som ikke reagerer på farmakologisk behandling i minst en tid lenger enn 6 uker (de Peña Ortiz et al., 2007).

Generelt er behandling av valg for de fleste tilfeller av Ramsay-Hunt syndrom antivirale legemidler og kortikosteroider (Boemo et al., 2010).

prognose

Den kliniske utviklingen av Ramsay-Hunt syndrom er vanligvis verre enn forventet i andre ansiktslamper. Omtrent et sett av tilfeller som spenner fra 24-90% av totalen, viser vanligvis signifikante medisinske konsekvenser (Boemo et al., 2010).

Selv med god medisinsk inngrep er både ansiktslammelse og hørselstap midlertidig, i noen tilfeller kan det være permanent (Mayo Clinic, 2014).

I tillegg forhindrer muskel svakhet forårsaket av ansiktslamper effektiv lukning av øyelokk, og derfor kan eksterne agenter forårsake øye skader. Det er mulig at okulær smerte eller sløret syn ser ut som en av de medisinske etterfølgerne (Mayo Clinic, 2014).

I tillegg kan alvorlig kranialnerv involvering også forårsake vedvarende smerte, lenge etter oppløsning av andre tegn og symptomer (Mayo Clinic, 2014).