Frontotemporal demens: symptomer, årsaker, behandlinger

Frontotemporal demens er den hyppigste begynnelsen demens. Det begynner vanligvis mellom 40 og 50 år og gir store endringer, gradvis i personlighet, kjærlighet og atferd hos mennesker som lider av det.

Den eksakte årsaken til frontotemporal demens er ennå ikke kjent, selv om det ser ut til at den genetiske komponenten spiller en viktig rolle. Nåværende behandlinger fokuserer på behandling av atferdssymptomer og hjelper personen til å håndtere sykdommen på best mulig måte.

I atypiske tilfeller kan denne sykdommen oppstå etter en midtveisskrise, en depresjon, et utbrudd av schizofreni eller en traumatisk hjerneskade.

Å gjøre en tidlig diagnose av denne sykdommen er viktig, fordi jo raskere det oppdages, jo raskere vil behandlingen begynne, og jo bedre forberedt blir slektninger og omsorgspersoner til å delta i personen som lider av sykdommen når det er nødvendig.

Egenskaper for frontotemporal demens

Begrepet demens omfatter en rekke neurodegenerative sykdommer. Disse forårsaker kognitive mangler, som kan variere fra mild til moderat, og som påvirker den daglige funksjonen til personen betydelig.

Den mest utbredte demens er Alzheimers sykdom, etterfulgt av demens på grunn av Lewy og frontotemporale legemer. Sistnevnte forekommer hos ca. 10% av de diagnostiserte tilfellene av demens og er den vanligste begynnende demensen (Onyike & Diehl-Schmid, 2013; Association for Frontotemporal Degeneration, 2011).

Frontemporal demens er en kategori av sykdommer som inkluderer de demensene som presenteres med atrofi i frontale og temporale lobes. Det er to typer klinisk presentasjon av denne demens: adferdsvarianten og språkvarianten.

Den vanligste variasjonen er oppførsel, med en utbredelse på 60% av tilfellene diagnostisert med frontotemporal demens. Den er preget av atferdsmessige, følelsesmessige og personlighetsendringer, hovedsakelig på grunn av forverring av frontalbeen.

Språkvariasjon vil inneholde typiske symptomer på primær progressiv avasi, som for eksempel mangler i språkproduksjon og manglende evne til å forstå betydningen av noen ord.

Forskjeller mellom frontotemporal demens og Alzheimers

Frontotemporal demens er ofte forvekslet med Alzheimers sykdom på grunn av symptomene eller med skizofreni eller bipolar lidelse når sykdommen oppstår (mellom 40 og 50 år) (Rascovsky & Hodges, 2011).

Alzheimers sykdom og frontotemporal demens er forskjellig i at de viktigste underskuddene til den førstnevnte er i minne og språk, mens de i sistnevnte har mer å gjøre med kjærlighet, personlighet og sosial atferd. Noen ganger kan de også ha minnehull i de tidlige stadiene av sykdommen.

De viktigste symptomene på frontotemporal demens inkluderer apati, antisosial atferd, tap av inhibering og mangel på innsikt eller selvbevissthet (Onyike & Diehl-Schmid, 2013).

Forventet levetid for personer med frontotemporal demens er fra 6, 6 til 9 år fra sykdomsutbruddet. Men på grunn av forsinkelsen i å utarbeide diagnosen, når disse menneskene er diagnostisert, har de bare ca 3 eller 4 år å leve, derfor behovet for å øke diagnosen demens av denne typen (Knopman & Roberts, 2011).

symptomer

For å diagnostisere en person med frontotemporal demens, i henhold til DSM-5 (Diagnostisk og Statistisk Håndbok), er det nødvendig at personen oppfyller kriteriene for en større eller mild nevokognitiv lidelse.

I tillegg må sykdommen oppstå på en lumsk måte og ha en gradvis progresjon og må oppfylle kriteriene for minst en av de to varianter, oppførsel eller språk.

Diagnostiske kriterier for større eller mindre nevokognitive sykdommer:

Bevis på en signifikant kognitiv nedgang i forhold til det forrige nivået av ytelse i en eller flere kognitive domener (kompleks oppmerksomhet, lederfunksjon, læring og minne, språk, motorisk perceptuell evne eller sosial forståelse) basert på:
1. Bekymring i individet, i en informant som kjenner ham eller i klinikken, fordi det har vært en betydelig nedgang i en kognitiv funksjon, og
2. En betydelig forverring av kognitiv ytelse, fortrinnsvis dokumentert av en standardisert nevropsykologisk test eller, i fravær, ved en annen kvantitativ klinisk evaluering.
Kognitive underskudd forstyrrer individets selvstendighet i hverdagslige aktiviteter (det vil si at det i hvert fall trenger hjelp med dagens komplekse instrumentelle aktiviteter, for eksempel å betale regninger eller fullføre behandlinger).
Kognitive underskudd forekommer ikke utelukkende i sammenheng med et delirium.
Kognitive underskudd er ikke bedre forklart av en annen psykisk lidelse (for eksempel stor depressiv lidelse, skizofreni).

Angi om på grunn av:

Aizheimers sykdom

Degenerering av frontotemporal lobe

Lewy kroppssykdom

Vaskulær sykdom

Hjerne traumer

Forbruk av stoff eller medisinering

HIV-infeksjon

Prionsykdom

Parkinsons sykdom

Huntingtons sykdom

Annen medisinsk tilstand

Flere etiologier

Ikke spesifisert

Spesifiser :

Ingen endringsendring: Hvis kognitiv lidelse ikke er ledsaget av klinisk signifikant endring av oppførsel.

Med endret oppførsel (spesifiser endring): Dersom kognitiv lidelse er ledsaget av en klinisk signifikant endring av atferd (f.eks. Psykotiske symptomer, endret stemning, agitasjon, apati eller andre atferdssymptomer).

Angi gjeldende alvorlighetsgrad:

Mild: Vanskeligheter med daglige instrumentelle aktiviteter (for eksempel husarbeid, pengehåndtering).

Moderat : Vanskeligheter med grunnleggende daglige aktiviteter (f.eks. Å spise, dressing).

Alvorlig : Helt avhengig.

Variasjon av atferd

Denne varianten av demens har en nesten umerkelig begynnelse og forårsaker gradvis atferds- og / eller kognitiv funksjonsnedsettelse.

For at en person skal bli diagnostisert med atferdsvariasjon, må han eller hun ha minst 3 av de følgende 5 symptomene de fleste dager, og må også ha en markert tilbakegang i sosial forståelse eller utøvende evner.

Symptomene er:

Disinhibition of behavior . Personen viser upassende sosial atferd, tap av manerer og utfører impulsive handlinger. Noen eksempler på denne type atferd kan være: kyssing eller gripende fremmede, upassende seksuelle handlinger eller proposisjoner, urinering i det offentlige, sier dårlige ord, uten å respektere andres rom, mangel på hygiene ...
Apati eller inerti . Manglende interesse, motivasjon, initiering eller vedlikehold av enhver aktivitet som tidligere tilfredsstillte ham. Familiemedlemmer kan legge merke til manglende interesse for sitt eget utseende, renslighet og aktiviteter i dagligdagen.
Tap av sympati og / eller empati . Deres slektninger og omsorgspersoner kan legge merke til manglende interesse for andre, tap av øyekontakt og hengivenhet og likegyldighet til andres følelser, for eksempel ved å snakke med dem på en dårlig måte, på en skadelig måte.
Konservativ, stereotyp eller kompulsiv og ritualistisk oppførsel . Pasienter presenterer repeterende bevegelser som patting eller gnidning. De kan også ha mer komplekse oppføringer som ligner de som oppleves av personer med obsessiv-tvangssykdom, for eksempel overdreven rengjøring, gjentatte teller, fullføre en oppgave om og om igjen eller lese samme bok flere ganger på rad. Når det gjelder verbal oppførsel, kan gjentakelser observeres, for eksempel, spør alltid det samme spørsmålet.
Hyperoritet og kosttilskudd . Impulsivitet er også reflektert i atferd som for eksempel å sette ikke-spiselige gjenstander i munnen eller kontinuerlige krav til karbohydrat og sukker mat. I tillegg er det lett for dem å miste kontroll med mat, alkohol og / eller tobakk.

Språkvariant

Den hyppigste subtypen av denne varianten er progressiv primær avasi. Denne typen avasi innebærer en progressiv forverring av språket med en subtil, nesten umerkelig begynnelse. Personen begynner å ha problemer med å navngi objekter og mennesker.

Etter hvert som sykdommen utvikler seg, begynner problemer å lese og skrive, kan personen snakke mindre og mindre til det blir nesten umulig å kommunisere.

Språkendringene manifesteres ved mangel på språkproduksjon, mangel på navngivelse av objekter, grammatikkproblemer og forståelse av noen ord

Motorproblemer

Bortsett fra disse to varianter, er noen typer frontotemporal demens også preget av tilstedeværelse av motoriske problemer som ligner på Parkinsons sykdom eller amyotrofisk lateralsklerose.

Symptomene som kan observeres er tremor, stivhet, muskelspasmer, dårlig koordinering, vanskeligheter med å svelge, muskel svakhet ...

utbredelsen

Ifølge APA (American Psychiatric Association) har frontotemporal demens en omtrentlig global prevalens på 2 til 10 tilfeller per 100 000 mennesker. Mellom 20 og 25% av tilfellene forekommer hos personer over 65 år.

Atferdsvarianten, med atferdsproblemer og underskudd i semantikk, er vanlig hos menn, mens den avfasede varianten, med problemer knyttet til språkferdighet, er vanlig hos kvinner (APA, 2015).

Risikofaktorer

Den viktigste risikofaktoren er å ha en familiehistorie av frontotemporal demens, siden 40% av pasientene med denne typen demens har en familiehistorie.

I 10% av tilfellene er det funnet et autosomalt dominerende arvsmønster. Halvparten av vårt genetiske materiale er fra vår far og den andre halvparten er fra vår mor. Derfor, hvis en av våre foreldre har dette genet og sender det til oss, presenterer vi sykdommen, som ikke ville skje hvis genet var resessivt.

Ulike genetiske faktorer undersøkes, for eksempel mutasjoner i genet som koder for tau- proteinet (MAFT), relatert til mikrotubuli og strukturen av nevroner, i granulin-genet (GRN) og i C90RF72-genet (APA, 2015) .

Diagnostiske tester

For å etablere en klar diagnose er det nødvendig å gjennomføre en rekke tester, i tillegg til å forberede pasientens historie og utføre en fysisk undersøkelse. De grunnleggende testene er analysen av skjoldbrusk og blod for å utelukke andre mulige årsaker til symptomer som hypertyreose eller anemi.

En nevropsykologisk evaluering utføres for å kontrollere pasientens kognitive og funksjonelle status. De vanligste testene er Mini-Mental (MMSE) og Mini-Cog.

Til slutt, er neuroimaging tester også gjort for å kjøpe hvis det er skader eller fysiske grunner som kan forårsake symptomene, som for eksempel svulster. De neuroimaging tester som vanligvis utføres er funksjonell magnetisk resonans imaging (MRI), computertomografi og positron utslipp tomografi (PET).

behandling

I dag er det fortsatt ingen godkjent behandling spesielt for å kurere frontotemporal demens. Det er behandlinger for å lindre symptomene, men ikke å kurere eller bremse sykdomsforløpet.

For å forbedre adferds-, kognitive og motoriske symptomer, administreres stoffer som inkluderer stimulanter som NMDA-reseptoragonister, acetylkolinesterasehemmere og antidepressiva som selektive inhibitorer av serotoninopptak.

Nylige studier har vist at det er en signifikant forbedring av atferdssymptomer med antidepressiva, Trazodon HCL og SSRI (selektive serotoninopptakshemmere, som flouxetin, paroksetin, fluvoxamin og sertralin (Seltman & Matthews, 2012; Nardell & Tampi, 2014; Portugal Mda, Marinho, & Laks, 2011).

Denne medisinen bidro også til matproblemer og reduserte hyppige krav til hyperoritet (Nardell & Tampi, 2014).

Stimulanter som dextroamphetamin og metylfenidat har vist seg å være effektive for å forbedre kognitive problemer, som problemløsning, mangel på apati og disinhibition (Nardell & Tampi, 2014, Portugal Mda, Marinho, & Laks, 2011 ).

Fordelene ved andre ikke-farmakologiske behandlinger har også blitt vist i forbedring av følelsesmessige, mentale og fysiske symptomer, som kognitiv stimulering gjennom kognitive øvelser rutinemessig (Portugal Mda, Marinho, & Laks, 2011).