Lilla sykdom: Symptomer, årsaker, behandling

Den lilla sykdommen, også kjent som idiopatisk trombocytopenisk purpura (ITP), er en patologi av autoimmun opprinnelse som er preget av tilstedeværelsen av en blodplateforstyrrelse.

Det er vanligvis klassifisert innenfor de hematologiske lidelsene. Det er definert klinisk ved tilstedeværelse av episoder av mukosal og kutan blødning, menorrhagia, vedvarende blødninger på grunn av traumer, petechiae, purpura, blåmerker, gingivorrhagia, ecchymosis etc. (Raynard Ortiz, Jamart, Cambry, Borras og Mailan, 2009).

Opprinnelsen til trombocytopenisk purpura er funnet i en autoimmun prosess som genererer forskjellige antistoffer mot blodplater og deres produksjon på medulær nivå (European Grouo for Blood and Marrow Transplantion, 2016).

På grunn av den kliniske mistanke er det viktig å utføre ulike laboratorietester for å bekrefte diagnosen: blodtall, blodkoagulasjonsanalyse, vævsbiopsi, aspirert marv, etc. (University of Maryland Medical Center, 2016).

For tiden er det flere terapeutiske tilnærminger for behandling av lilla sykdom: plasmautveksling, administrering av glukokortikoider, blodplate-antiagretanter, splenektomi etc. (de la Rubia, Contreras og Río-Garma, 2011).

Egenskaper av lilla sykdommen

Idiopatisk trombocytopenisk purpura (ITP) er en autoimmun patologi preget av tilstedeværelsen av trombocytopeni som vanligvis forekommer under ungdomsårene (Raynard Oritiz, Jamart, Cambray, Borras og Mailan, 2009).

Det er en patologi hvis grunnleggende kliniske kurs fører til utvikling av blåmerker og blåmerker, plutselig eller overdreven blødning, blant andre tegn (Mayo Clinic, 2016).

På et bestemt nivå er denne patologien definert som en type trombocytopeni, det vil si en unormal og patologisk reduksjon i blodplättnivået (National Institute of Health, 2016).

Blodplater er celler som er en del av vårt blodmateriale. Den viktigste funksjonen er dannelsen av blodpropp og reparasjon av blodkar som er skadet og / eller skadet (World Federatión de Hemophilia, 2016).

Disse cellene er spesialisert på å opprettholde strukturen og integriteten til kroppens blodkar og i tillegg bidra til å forebygge og kontrollere blødninger gjennom akselerasjon av koagulasjon (National Organization for Rare Disorders, 2016).

Under optimale forhold forventes det at vi har blodnivåer på 150.000 til 400.000 / mc (Helseinstitutet, 2016).

Imidlertid kan et beløp mindre enn 150 000 forårsake betydelige medisinske komplikasjoner relatert til blødning og blodpropp (Helseinstituttet, 2016).

Trombocytopeni eller trombocytopeni kan oppstå på grunn av ulike faktorer (Helseinstituttet, 2016).

Benmargen produserer ikke nok blodplater.
Blodplater er ødelagt i blodet.
Blodplanter blir ødelagt i organer som leveren, milten.

I tilfelle av idiopatisk trombocytopenisk purpura er fraværet av blodplater forbundet med utviklingen av patologiske autoimmune prosesser.

På grunn av dette var det i de første øyeblikkene kjent som Werlhofs sykdom (European Grouo for Blood and Marrow Transplantion, 2016).

Senere publiserte Paul Kznelson i 1916 den første rapporten der han refererte til en vellykket terapeutisk tilnærming til trombocytopenisk purpura, splenektomi (kirurgisk reseksjon av milten) (European Grouo for Blood and Marrow Transplantion, 2016).

Allerede i år 1951 tilknyttet en gruppe forskere dannet av Willaim, Harrington og Holigsworth egenskapene til denne patologien til en forstyrrelse av autoimmun opprinnelse (European Grouo for Blood and Marrow Transplantion, 2016).

Som vi har påpekt, kalles denne sykdommen idiopatisk trombocytopenisk purpura, siden i mange tilfeller er den etiologiske årsaken ikke kjent (ITP Foundation, 2016).

For tiden er det mer korrekt å bruke begrepet immun trombocytopeni, siden noen tilfeller skyldes bruk av narkotika, smittsomme prosesser, graviditet, definerte autoimmune sykdommer, blant andre medisinske forhold (ITP Foundation, 2016).

statistikk

Statistiske analyser indikerer at trombocytopenisk purpura presenterer en forekomst av 1 tilfelle per 25.600-50.000 innbyggere i befolkningen i befolkningen hvert år (Godeau, 2009).

I USA er forekomsten av denne patologien vanligvis rundt 3, 3 tilfeller per 100 000 innbyggere i voksen alder hvert år. På den annen side når utbredelsen 9, 5 tilfeller per 100 000 mennesker (Nasjonalt organisasjon for sjeldne lidelser, 2016).

Det kan påvirke enhver person, selv om den har et prevalensforhold på 1, 3; 1, som er hyppigere hos kvinner (Godeau, 2009).

Denne sykdommen kan også forekomme i alle aldersgrupper, men det er vanligere at dets første manifestasjoner vises i spedbarnsfasen (Godeau, 2009).

Omtrent 40% av de diagnostiserte tilfellene tilsvarer pasienter under 10 år. Utbredelsen er svært høy i aldersgruppen fra 2 til 4 år (National Organization for Rare Disorders, 2016).

I den pediatriske befolkningen plasserer trombocytopenisk purpura sin årlige forekomst på rundt 5, 3 tilfeller per 100 000 barn (Nasjonalt organisasjon for sjeldne lidelser, 2016).

For menn har to alder topper blitt identifisert. Det rammer spesielt barn under 18 år og eldre (Godeau, 2009).

Tegn og symptomer

Trombocytopenisk purpura er en patologi som hovedsakelig er relatert til kliniske manifestasjoner av hemorragisk karakter (Martin Arnau, Turrado Rodríguez, Tartaglia, Bollo Rodríguez, Tarragona og Trias Folch, 2016).

Selv om det i enkelte tilfeller forekommer lave blodplaterivåer som en asymptomatisk medisinsk tilstand, er noen av tegnene og symptomene som er mest forbundet med idiopatisk trombocytopenisk purpura (Raynard Ortiz, Jamart, Cambry, Borras og Mailan, 2009):

Kutan og slimete blødninger

Tilbakevendende og spontan blødning er et av de kardinale tegnene på denne patologien (National Organization for Rare Disorders, 2016).

Personer med idiopatisk trombocytopenisk purpura gir en alvorlig risiko for spontan blødning og utvikling av blåmerker (European Grouo for Blood and Marrow Transplantion, 2016).

Selv om det kan vises i noe område, er dette symptomet mer forbundet med blødning fra tannkjøttet eller nesen (Nasjonalt organisasjon for sjeldne lidelser, 2016).

Det er også mulig å observere blodmateriale i avfallet, for eksempel urin (hematuri) og avføring (Nasjonalt organisasjon for sjeldne lidelser, 2016).

I de mest alvorlige tilfellene hvor blodplateantallet er minimalt, er de berørte personer utsatt for dødelig blødning (gastrointestinal, indre, intrakranial blødning, etc.) (European Grouo for Blood and Marrow Transplantion, 2016).

ekkymose

I det medisinske feltet er ekkymose begrepet som vanligvis brukes til å referere til tilstedeværelse av blåmerker, kjent som blåmerker (National Institutes of Health, 2016).

Disse lesjonene er definert som en akkumulering av blodmateriale på kutan nivå (National Institutes of Health, 2016).

De etiologiske årsakene til blødning under huden er vidt heterogene: skader og traumatisme, immunforandringer, allergiske reaksjoner, medisinske behandlinger, aldring av huden, etc. (National Institutes of Health, 2016).

De kan ta ulike presentasjoner eller kliniske former, fra definert og lokalisert blåmerker til store berørte hudområder (National Institutes of Health, 2016).

petekkier

Petechiae er en type forandring relatert til subkutan blødning (Guerrero Fernández, 2008).

På visuelt nivå er petechiae vanligvis identifisert som et rødaktig sted, som ligner på blodet. De kommer vanligvis til en forlengelse av noen få millimeter og sjelden sentimeter (Guerrero Fernández, 2008).

Utseendet er på grunn av rømningen av en redusert mengde blod fra en kapillær eller et blodkar som ligger under overflaten av huden (Guerrero Fernández, 2008).

Denne typen medisinsk funn, sammen med andre, er vanligvis indikatorer på alvorlige patologier. De kan indikere en vaskulitt, trombocytopeni, smittsom prosess, etc. (Guerrero Fernández, 2008).

lilla

Det er en hudforstyrrelse preget av utseendet av lilla fargete lesjoner på forskjellige steder i huden eller i slimhinnene i kroppen (National Institutes of Health, 2016).

Som de forrige, skyldes de lekkasjer av blod under de overfladiske lagene i huden. Det ser ut til å presentere en omtrentlig forlengelse på ca. 4 til 10 mm (National Institutes of Health, 2016).

Når lilla når en amplitude større enn 4 mm, kalles de petechiae, og hvis den overstiger en centimeter, kalles det ecchymosis (National Institutes of Health, 2016).

Gingivorregia

Dette begrepet refererer til de hemorragiske episodene som plutselig opptrer i tannkjøttet, på muntlig nivå (Ara Goñi, Alcober Pérez, Olivera Pueyo, Lander Azcona, Gallego Llorens, Sanz Vélez, 1997).

Selv om det vanligvis er en svært hyppig medisinsk tilstand hos de som ofte settes i akuttmedisinske tjenester, kan det noen ganger være relatert til alvorlige patologier, som karsinomer (Ara Goñi, Alcober Pérez, Olivera Pueyo, Lander Azcona, Gallego Llorens, Sanz Vélez, 1997).

menoragi

Abnormaliteter i blodpropp og blødningsepisoder kan også endre menstruasjonssykluser (Menorragia, 2015).

Hos kvinner som er rammet av idiopatisk trombocytopenisk purpura, er det mulig å observere menstruasjonsperioder definert av tung og / eller langvarig blødning (Menorragia, 2015).

Det er en patologi som krever behandling og medisinsk inngrep, da det kan forårsake ulike komplikasjoner som anemi eller episoder med akutt smerte (Menorragia, 2015).

neseblødning

Epistaks er det medisinske begrepet som refererer til neseblod (National Institutes for Health, 2015).

Selv om neseblødning kan forekomme assosiert med et bredt spekter av faktorer som traumer, forkjølelse, allergisk rhinitt, etc., (National Institutes for Health, 2015). Det er et av de vanligste symptomene i trombocytopenisk purpura.

Andre komplikasjoner

I tillegg til tegnene og symptomene som er beskrevet ovenfor, kan det forekomme andre typer mer alvorlige manifestasjoner som utsetter de berørte menneskers overlevelse (Ruíz-Martínez, Sánchez-Jiménez, Bonilla-Aguilar, Martínez-Müller, González-Fernández, Martínez- Clemente, 2016).

De vanligste er massive indre blødninger eller blødninger på sentralnervesystemet nivå (Ruíz-Martínez, Sánchez-Jiménez, Bonilla-Aguilar, Martínez-Müller, González-Fernández, Martínez-Clemente, 2016).

årsaker

I de fleste av de berørte, er trombocytopenisk purpura forbundet med autoimmune lidelser som forårsaker ødeleggelse av blodplater (Mayo Clinic, 2016).

Den pågående forskningen har ennå ikke vært i stand til å identifisere den etiologiske årsaken til denne immunforløpet, så det er vanligvis referert til en idiopatisk lidelse (Mayo Clinic, 2016).

I andre mennesker, hvis det er mulig å knytte det kliniske løpet av lilla trombocytopeni med noen risikofaktorer (Mayo Clinic, 2016):

Kjønn : Det er en patologi som er tre ganger mer vanlig hos kvinner enn hos menn.
Smittsomme prosesser : spesielt hos barn, identifiseres en smittsom prosess med viral opprinnelse før utviklingen av purpura. De vanligste er kusma, meslinger eller luftveisinfeksjoner.
Graviditet : Det er mulig at på grunn av graviditet er det en signifikant reduksjon i nivået av blodplater.

diagnose

I nærvær av kliniske tegn og symptomer på mistanke er det nødvendig å gjennomføre en analyse av familien og den enkelte medisinske historie og en fullstendig klinisk undersøkelse (Godeau, 2009).

Laboratorieprøver vil være avgjørende: blodtelling, blodkoagulasjonsanalyse, vævsbiopsi, spinal aspirasjon, etc. (University of Maryland Medical Center, 2016).

behandling

De hyppigste terapeutiske tilnærmingene i trombocytopenisk purpura inkluderer (Donahue, 2016):

Administrasjon av kortikosteroider : Noen typer kortikosteroider som prednison kan øke blodplaterivået ved å undertrykke immunforsvarets aktivitet.
Administrasjon av intravenøse immunoglobuliner : Den brukes som en nødbehandling i tilfelle av alvorlig blødning eller kirurgisk prosedyre for raskt å øke blodpleddnivåene.
Administrasjon av trombopoietinreseptoragonister : Noen stoffer som romiplostmi eller eltrombopag forhindrer blødning og blåmerker.
Administrasjon av immunosuppressive midler : hemmer immunsystemets aktivitet for å øke blodplaterivåene. Noen av de vanligste er rituximab, cyklofosfamin eller azatioprin.
Antibiotika: bruken er begrenset til tilfeller hvor det er mulig å identifisere en etiologisk årsak forbundet med smittsomme prosesser.
Kirurgi: hos enkelte pasienter anbefaler spesialister fjerningen av milten for å forbedre symptomene eller øke antall blodplater.