Multipel sklerose: symptomer, årsaker og behandlinger

Multipel sklerose er en progressiv sykdom i sentralnervesystemet preget av en generalisert lesjon i hjernen og ryggmargen (Chiaravalloti, Nancy og DeLuca, 2008). Det er klassifisert som demyeliniserende sykdommer i sentralnervesystemet. Disse er definert ved en utilstrekkelig dannelse av myelin eller ved en svekkelse av molekylære mekanismer for å opprettholde den (Bermejo-Velasco, et al., 2011).

De kliniske og patologiske egenskapene til multippel sklerose ble beskrevet i Frankrike og senere i England, i andre halvdel av 1800-tallet (Compson, 1988).

Imidlertid ble de første anatomiske beskrivelsene av Multiple Sclerosis laget i begynnelsen av det 20. århundre (Poser og Brinar, 2003) av Crueilhier og Carswell. Det var Charcot som i 1968 tilbød den første detaljerte beskrivelsen av de kliniske og evolusjonære aspektene av sykdommen (Fernández, 2008).

årsaker

Selv om den eksakte årsaken til multippel sklerose ikke er kjent, er det for tiden antatt å være et resultat av immunologiske, genetiske og virale faktorer (Chiaravalloti, Nancy og DeLuca, 2008).

Den mest aksepterte patogene hypotesen er imidlertid at multippel sklerose er et resultat av kombinasjonen av en bestemt genetisk predisponering og en ukjent miljøfaktor.

Når de vises i samme emne, vil de oppstå et bredt spekter av endringer i immunresponsen, som igjen ville være årsaken til betennelsen tilstede i lesjonene av multippel sklerose. (Fernández, 2000).

symptomer

Multiple sklerose er en progressiv sykdom med et varierende og uforutsigbart kurs (Terré-Boliart og Orient-López, 2007), med variabilitet som sin viktigste kliniske karakteristikk (Fernández, 2000). Dette skyldes at de kliniske manifestasjonene varierer avhengig av lesjonens plassering.

De mest karakteristiske symptomene på multippel sklerose inkluderer motorisk svakhet, ataksi, spastisitet, optisk neuritt, diplopi, smerte, tretthet, sphincter inkontinens, seksuelle lidelser og dysartri.

Dette er imidlertid ikke de eneste symptomene som kan observeres i sykdommen, fordi epileptiske anfall, avasi, hemianopsi og dysfagi også kan forekomme (Junqué og Barroso, 2001).

statistikk

Hvis vi refererer til statistiske data, kan vi påpeke at motortypendringene er 90-95% de hyppigste, etterfulgt av de sensoriske endringene i 77% og av de cerebellære i 75% (Carretero-Ares et al, 2001).

Siden 1980-tallet har forskning vist at kognitiv forverring også er relatert til multippel sklerose (Chiaravalloti, Nancy og DeLuca, 2008). Noen studier viser at disse endringene kan bli funnet hos opptil 65% av pasientene (Rao, 2004).

Dermed påvirker de vanligste underskuddene i multippel sklerose fremkallingen av informasjon, arbeidsminne, abstrakt og konseptuell resonnement, hastigheten på informasjonsbehandling, vedvarende oppmerksomhet og visuospatial kompetanse (Peyser et al., 1990 Santiago-Rolania et al., 2006).

På den annen side påpeker Chiaravalloti og DeLuca (2008) at selv om de fleste studier indikerer at generell intelligens forblir intakt hos pasienter med multippel sklerose, har andre undersøkelser oppdaget svake, men signifikante reduksjoner.

histopatologi

Den patologiske anatomien til multippel sklerose er preget av utseende av fokale lesjoner i det hvite stoffet, kalt plaques, karakterisert ved tap av myelin (demyelinering) og relativ bevaring av axoner.

Disse demyeliniseringsplater er av to typer avhengig av sykdommens aktivitet:

• På den ene siden er det plakkene der den akutte lesjonen er kjent. Det grunnleggende patologiske fenomenet er betennelse ..
• På den annen side er plakkene der en kronisk lesjon gjenkjennes, et produkt av progressiv demyelinering (Carretero-Ares et al., 2001).

Når det gjelder deres plassering, fordeles de selektivt gjennom sentralnervesystemet, med de mest berørte områdene som hjernens periventrikulære områder, nerve II, optisk chiasm, corpus callosum, hjernestamme, gulv i fjerde ventrikel og via pyramide (García-Lucas, 2004).

Plakk kan også forekomme i det grå stoffet, vanligvis subpialer, men er vanskeligere å identifisere; Neuroner er vanligvis respektert (Fernández, 2000).

Med hensyn til egenskapene og utviklingen av disse plakkene med sykdommens fremgang, kan akkumulering av aksonal tap forårsake irreversibel skade på sentralnervesystemet og nevrologisk funksjonshemning (Lassmann, Bruck, Luchhinnetti, & Rodríguez, 1997; Lucchinetti et al. ., 1996; Trapp et al., 1998).

epidemiologi

Multiple sklerose er den hyppigste kroniske nevrologiske sykdommen hos unge voksne i Europa og Nord-Amerika (Fernández, 2000), og diagnostisert de fleste tilfellene mellom 20 og 40 år (Simone, Carrara, Torrorella, Ceccrelli og Livrea, 2000). ).

Forekomsten og utbredelsen av multippel sklerose i verden har økt på bekostning av kvinner, uten at dette skyldes en nedgang i forekomsten og utbredelsen hos menn, som har vært stabil siden 1950-2000.

Klinisk kurs

Studier av den naturlige utviklingen av sykdommen har vist at hos 80-85% av pasientene starter det med utbrudd (De Andrés, 2003).

Disse utbruddene i henhold til definisjonen av Poser, kan betraktes som utseendet på symptomer på nevrologisk dysfunksjon i mer enn 24 timer, og som i tillegg, som de gjentas, forlater de en oppfølger.

Former for klinisk utvikling

Ifølge multippel sklerose samfunnet, Klinisk Trials Advisory Committee (NMSS), kan fire kliniske sykdomsskader utmerkes: tilbakevendende remitting (RRMS), primær progressiv (PPMS), progressiv sekundær (PMSS) og endelig , progressiv-tilbakevendende (EMPR).

Chiaravalloti og DeLuca (2008) definerer gjentakende remitterende multippel sklerose, karakteriserer den for perioder der symptomene blir verre, selv om utvinning av utbruddet blir observert.

Omtrent 80% av personer med RRMS utvikler senere progressiv sekundær . I denne typen forverres symptomene gradvis med eller uten sporadiske tilbakemeldinger, eller mindre tilbakemeldinger.

Gjentatt progressiv multippel sklerose er preget av en progressiv forverring etter sykdomsutbruddet, med noen akutte perioder.

Endelig har primær progressiv eller kronisk progressiv multippel sklerose en kontinuerlig og gradvis forverring av symptomer uten forverring eller remisjon av symptomer.

diagnose

For diagnose ble i utgangspunktet de diagnostiske kriteriene beskrevet av Charcot brukt, basert på anatomo-patologiske beskrivelser av sykdommen. Men disse har nå blitt erstattet av kriteriene beskrevet av McDonald i 2001 og revidert i 2005.

McDonald-kriteriene er fundamentalt kliniske, men inkorporerer magnetisk resonans imaging (MRI) i en ledende rolle, slik at etableringen av romlig og tidsmessig formidling, og derfor en tidligere diagnose (ad hoc-komité for gruppen av demyeliniserende sykdommer)., 2007).

Diagnosen av multippel sklerose er gjort under hensyntagen til eksistensen av kliniske kriterier for romlig spredning (forekomst av symptomer og tegn som indikerer eksistensen av to uavhengige lesjoner i sentralnervesystemet) og temporal dispersjon (to episoder av nevrologisk dysfunksjon). ) (Fernández, 2000).

I tillegg til de diagnostiske kriteriene er det nødvendig med integrering av klinisk historieinformasjon, nevrologisk undersøkelse og komplementære tester.

Disse komplementære tester er rettet mot å avvikle differensielle diagnoser av multippel sklerose og demonstrere funnene som er karakteristiske for cerebrospinalvæske (intratekal sekresjon av immunglobuliner med oligoklonal profil) og magnetisk resonans imaging (MRI) (Ad hoc Committee fra gruppen av demyeliniserende sykdommer, 2007).

behandling

Globalt vil de terapeutiske målene i denne sykdommen være å forbedre akutte episoder, langsom progresjon i sykdommen (gjennom immunomodulerende og immunosuppressive stoffer) og behandle symptomer og komplikasjoner (Terré-Boliart og Orient-López, 2007).

På grunn av den symptomatiske kompleksiteten som disse pasientene kan presentere, vil det mest hensiktsmessige behandlingsramme være innenfor et tverrfaglig team (Terré-Boliart og Orient-López, 2007).

Kognitiv funksjon i multippel sklerose

-Memory

Fra og med minnet må vi vurdere at dette er en av de nevropsykologiske funksjonene som er mest følsomme for hjerneskade, og derfor er en av de mest evaluerte hos mennesker med multippel sklerose (Tinnefeld, Treitz, Haasse, Whilhem, Daum og Faustmann, 2005 Arango-Laspirilla et al., 2007).

Som indikert av mange studier, synes minneunderskudd å være en av de hyppigste lidelsene som er forbundet med denne patologien (Armstrong et al., 1996, Rao, 1986, Introzzini et al., 2010).

Episodisk minne

Slike forringelse kompromitterer vanligvis langvarig episodisk minne og arbeidsminne (Drake, Carrá og Allegri, 2001). Det ser imidlertid ut til at ikke alle komponenter i minnet vil bli påvirket, siden semantisk minne, implisitt minne og kortsiktig minne synes å være upåvirket.

Visuelt minne

På den annen side er det også mulig å finne endringer i det visuelle minne hos pasienter med multippel sklerose, slik som resultatene oppnådd i studiene av Klonoff et al., 1991; Landro et al., 2000; Ruegggieri et al., 2003; og Santiago, Guardiola og Arbizu, 2006.

Årsaker til minnetap

Tidlig arbeid med minneverdigelse i multippel sklerose foreslo at vanskeligheten med å gjenopprette langtidslagring var hovedårsaken til minnesunderskuddet (Chiaravalloti og DeLuca, 2008).

Mange forfattere mener at minneforstyrrelser i multippel sklerose kommer fra en vanskelighet med å redde informasjon, snarere enn et lagringsunderskudd (DeLuca et al., 1994, Landette og Casanova, 2001).

Mer nylig har imidlertid forskning vist at primærminneproblemet er i den første innlæringen av informasjon.

Pasienter med multippel sklerose krever flere gjentagelser av informasjon for å nå et forhåndsbestemt læringskriterium, men når informasjonen er ervervet, kommer tilbakekalling og anerkjennelse til samme nivå som sunne kontroller (Chiaravalloti og DeLuca, 2008;, Mataró og Pueyo, 2013).

Underskuddet i realiseringen av ny læring fører til feil i beslutningsprosessen og synes å påvirke potensiell minnekapasitet.

Flere faktorer har vært knyttet til lav læringskapasitet hos mennesker med multippel sklerose, for eksempel nedsatt behandlingshastighet, følsomhet for interferens, utøvende dysfunksjon og perceptuelle underskudd. (Chiaravalloti og DeLuca, 2008; Jurado, Mataró og Pueyo, 2013).

-Prosessinformasjon

Effektivitet i informasjonsbehandling refererer til evnen til å opprettholde og manipulere informasjon i hjernen i en kort periode (arbeidsminne), og hastigheten som denne informasjonen kan behandles på (prosesshastigheten ).

Den reduserte hastigheten på informasjonsbehandling er det vanligste kognitive underskudet i multippel sklerose. Disse underskuddene i behandlingshastighet ses i sammenheng med andre kognitive underskudd som er vanlige i multippel sklerose, som for eksempel underskudd i arbeidsminne og langtidsminne.

Resultatene fra nyere studier med store prøver har vist at personer med multippel sklerose har en signifikant høyere forekomst av underskudd i behandlingshastighet, i stedet for i arbeidsminne, særlig hos pasienter som har et progressivt videregående kurs.

-Attention

Ifølge Plohmann et al. (1998), er oppmerksomhet muligens det mest fremtredende aspektet av kognitiv svekkelse hos enkelte pasienter med multippel sklerose. Dette er vanligvis en av de første nevropsykologiske manifestasjonene hos mennesker som lider av multippel sklerose (Festein, 2004, Arango-Laspirilla, DeLuca og Chiaravalloti, 2007).

De som er rammet av multippel sklerose, viser en dårlig ytelse i de testene som vurderer både vedvarende og delt oppmerksomhet (Arango-Laspirilla, DeLuca og Chiaravalloti, 2007).

Vanligvis blir grunnleggende omsorgsoppgaver (for eksempel gjentakelse av sifre) ikke påvirket hos pasienter med multippel sklerose. Forverring av vedvarende oppmerksomhet er vanligere og spesifikke påvirkning er beskrevet i delt vare (det vil si oppgaver hvor pasientene kan delta i flere oppgaver) (Chiaravalloti og DeLuca, 2008)

-F Executive beslutninger

Det er empirisk bevis som indikerer at en høy andel pasienter med multipel sklerose presenterer endringer i deres utøvende funksjoner (Arnett, Rao, Grafman, Bernardin, Luchetta et al., 1997, Beatty, Goodkin, Beatty og Monson, 1989).

De hevder at lesjoner i frontalmen, forårsaket av demyeliseringsprosessene, kan ende opp med å gi et underskudd på utøvende funksjoner som resonnement, konseptualisering, oppgaveplanlegging eller problemløsning (Introzzi, Urquijo, López-Ramón, 2010 )

- Visopereptive funksjoner

Vanskelighetene ved visuell behandling i multippel sklerose kan ha en skadelig effekt på visopereptiv behandling, selv om perceptive underskudd er uavhengige av de primære visuelle endringene.

Visopereptive funksjoner inkluderer ikke bare anerkjennelsen av et visuelt stimulus, men også evnen til å oppleve egenskapene til denne stimulansen med presisjon.

Selv om opptil en fjerdedel av mennesker med multippel sklerose kan ha et underskudd i visuelle perceptuelle funksjoner, har det vært lite arbeid på behandling av visuell oppfatning.

evaluering

Den første fasen av styring av kognitive vansker innebærer evaluering. Evalueringen av kognitiv funksjon krever flere nevropsykologiske tester fokusert på spesifikke områder som minne, oppmerksomhet og prosesshastighet (Brochet, 2013).

Vanligvis vurderes kognitiv forverring ved hjelp av nevropsykologiske tester, som har vist at denne forverringen hos pasienter med multippel sklerose allerede er tilstede i tidlige stadier av denne sykdommen (Vázquez-Marrufo, González-Rosa, Vaquero-Casares, Duque, Borgues og Venstre, 2009).

behandlinger

For tiden er det ingen effektive farmakologiske behandlinger for det kognitive underskuddet knyttet til multippel sklerose.

Kognitiv rehabilitering

Det finnes andre typer behandlinger, ikke-farmakologiske behandlinger, blant annet finner vi kognitiv rehabilitering, hvis endelige mål er å forbedre kognitiv funksjon gjennom praksis, trening, kompensasjonsstrategier og tilpasning for å maksimere bruken av gjenværende kognitiv funksjon. (Amato og Goretti, 2013).

Rehabilitering er et komplekst inngrep som utgjør mange utfordringer for tradisjonelle forskningsdesign. I motsetning til en enkel farmakologisk intervensjon inkluderer rehabilitering en rekke forskjellige komponenter.

Det har vært få studier på behandling av kognitive underskudd, og flere forfattere har fremhevet behovet for ytterligere effektive nevropsykologiske teknikker i rehabilitering av multippel sklerose.

De få kognitive rehabiliteringsprogrammene for multippel sklerose tar sikte på å forbedre oppmerksomhetsunderskudd, kommunikasjonskapasitet og minneendringer. (Chiaravalloti og De Luca, 2008).

resultater

Inntil nå er resultatene oppnådd i kognitiv rehabilitering av pasienter med multippel sklerose motstridende.

Selv om noen forskere ikke har vært i stand til å observere en forbedring i kognitiv funksjon, har andre forfattere, som Plohmann et al., Påvist å demonstrere effekten av noen kognitive rehabiliteringsteknikker (Cacho, Gamazo, Fernández-Calvo og Rodríguez-Rodríguez, 2006).

I en omfattende gjennomgang konkluderte O'Brien og kolleger at mens denne undersøkelsen fortsatt er i sin barndom, har det vært noen godt utformede studier som kan danne grunnlag for å komme videre i feltet (Chiaravalloti og De Luca, 2008) .

program

Rehabiliteringsprogrammet vil fokusere på konsekvensene av sykdommen i stedet for den medisinske diagnosen, og hovedmålet er å forebygge og redusere funksjonshemninger og funksjonshemninger, men i noen tilfeller kan de også eliminere underskudd (Cobble, Grigsb og Kennedy, 1993;, 2002, Terré-Boliart og Orient-López, 2007).

Det bør være individualisert og integrert i et tverrfaglig team, så terapeutiske inngrep bør gjennomføres ved ulike anledninger med ulike mål gitt utviklingen av denne patologien (Asien, Sevilla, Fox, 1996, Terré-Boliart og Orient-López, 2007).

målsettinger

Sammen med andre terapeutiske alternativer som er tilgjengelige i multippel sklerose (som inmonomodularos og symptomatiske behandlinger), bør neurorehabilitering betraktes som en intervensjon som kompletterer resten og er rettet mot å forbedre livskvaliteten til pasienter og deres familiegruppe (Cárceres, 2000).

Realiseringen av en rehabiliterende behandling kan anta en forbedring av noen livskvalitetsindekser, så mye innen fysisk helse, sosial funksjon, emosjonell rolle og mental helse (Delgado-Mendilívar, et al., 2005).

Dette kan være sentralt, siden de fleste pasienter som lider av denne sykdommen, vil leve mer enn halvparten av deres liv med det (Hernández, 2000).

bibliografi

1. Amato, M; Goretti, B; Viterbo, R; Portaccio, E; Niccolai, C; Hakiki, B; et al .; (2014). Computerassistert rehabilitering av pasienter med multippel sklerose: Resultater av en randomisert dobbeltblind prøve. Mult Scler, 20 (1), 91-8.
2. Arango-Laspirilla, JC; DeLuca, J; Chiaravalloti, N; (2007). Den nevrologiske profilen i multippel sklerose. Psicothema, 19 (1), 1-6.
3. Bermejo Velasco, PE; Blasco Quílez, MR; Sánchez López, AJ; García Merino, A; (2011). Demyeliniserende sykdommer i sentralnervesystemet. Konsept, klassifisering og epidemiologi. Medisin, 10 (75), 5056-8.
4. Brassington, JC; Marsh, NV; (1998). Neuropsykologiske aspekter ved multippel sklerose. Neurology Review, 8, 43-77.
5. Cacho, J; Gamazo, S; Fernández-Calvo, B; Rodríguez-Rodríguez, R; (2006). Kognitive forstyrrelser i multippel sklerose. Spansk multippel sklerose Magazine, 1 (2).
6. Chiaravalloti, N. (2013). Dagligliv med kognitive problemer med MS. MS i fokus: Kognisjon og MS .
7. Chiaravalloti, ND; DeLuca, J; (2008). Kognitiv svekkelse i multippel sklerose. Lancet Neurol, 7 (12), 1139-51.
8. Chiaravalloti, ND; DeLuca, J; Moore, ND; Ricker, JH; (2005). Behandlingshemming forbedrer minneytelsen i multippel sklerose: En randomisert klinisk studie. Mult Scler, 11, 58-68.
9. Chiaravalloti, ND; Wylie, G; Leavitt, V; DeLuca, J; (2012). Økt cerebral aktivering etter atferdsmessig behandling for minneunderskudd i MS. J Neurol, 259 (7), 1337-46.
10. Fernández, O. (2000). Relasjonsgrunnlag for nye behandlinger i multippel sklerose. Rev Neurol, 30 (12), 1257-1264.
11. Flavia, M; Stampatori, C; Zanotti, D; Parrinello, G; Capra, R .; (2010). Effektivitet og spesifisitet av intensiv kognitiv rehabilitering av oppmerksomhet og utøvende funksjoner i multippel sklerose. J Neurol Sci, 208 (1-2), 101-5.
12. Hernández, M. (2000). Behandling av multippel sklerose og livskvalitet. Rev Neurol, 30 (12), 1245-1245.
13. Introzzi, jeg; Urquijo, S; López Ramón, MF; (2010). Kodingsprosesser og utøvende funksjoner hos pasienter med multippel sklerose. Psicothema, 22 (4), 684-690.
14. Junqué, C; Barroso, J; (2001). Nevropsykologi. Madrid: Madrid Sintese.
15. Nieto, A; Barroso, J; Olivares, T; Wollmann, T; Hernández, MA; (1996). Neurologiske endringer i multippel sklerose. Behavioralpsykologi, 4 (3), 401-416.
16. Poser, C., Paty, D., Scheinberg, L., McDonald, W., Davis, F., Ebers, G., . . . Tourtellotte, W. (1983). Nye diagnostiske kriterier for multippel sklerose: guildelines for forskningsprotokoller. Ann Neurol, 3, 227-231.
17. Rao, S. (2004). Kognitiv funksjon hos pasienter med multippel sklerose: Forringelse og behandling. Int MS omsorg, 1, 9-22.
18. Santiago-Rolanía, O; Guàrdia Olmos, J; Arbizu Urdiain, T .; (2006). Neuropsykologi hos pasienter med relapsing remitterende multippel sklerose med mild funksjonshemning. Psicothema, 18 (1), 84-87.
19. Sastre-Garriga, J; Alonso, J; Renom, M; Arévalo, MJ; González, jeg; Galán, jeg; Montalban, X; Rovira, A; (2010). En funksjonell magnetisk resonans bevis på konsept pilotforsøk av kognitiv rehabilitering i multippel sklerose. Mult Scler, 17 (4), 457-467.
20. Simone, IL; Carrara, D; Tortorella, C; Ceccarelli, A; Livrea, P .; (2000). Først måles flere slceros. Neurol Sci, 21, 861-863.
21. Terré-Boliart, R; Orient-López, F;. (2007). Rehabiliteringsbehandling i multippel sklerose. Rev Neurol, 44 (7), 426-431.
22. Trapp, B., Peterson, J., Ransohoff, R., Rudick, R., Mörk, S., og Bö, L. (1998). Axonal transeksjon i lesjonene av multippel sklerose. N Engl J Med, 338 (5), 278-85.