Klostret syndrom: symptomer, årsaker, behandlinger

Syndromet med låst syndrom (LIS) på engelsk er en sjelden nevrologisk lidelse preget av en generalisert og fullstendig forlamning av kroppens frivillige muskulatur, med unntak av det som kontrollerer øyebevegelser (National Institute av nevrologiske lidelser og slag, 2007).

Denne patologien forlater enkeltpersoner helt lammet og verdener, så i mange tilfeller er det vanlig å bruke betingelsene e " captivity syndrome " eller " confinement syndrome " for å referere til det.

Inngangssyndromet er en sekundær tilstand for en signifikant lesjon på nivået av hjernestammen med involvering av kortikospinal- og kortikobulbarbanene (Collado-Vázquez og Carrillo, 2012).

I tillegg kan disse skadene til hjernen oppstå som følge av lidelsen i ulike forhold: traumatisk hjerneskade, ulike patologier relatert til sirkulasjonssystemet, sykdommer som ødelegger myelin av nerveceller eller overdosering av enkelte legemidler (Nasjonalt institutt for nevrologiske lidelser og Stroke, 2007).

Personer som lider av inneslutningssyndromet er fullt klar over, det vil si, de kan tenke og fornuft, men de vil ikke kunne snakke eller utføre bevegelser. Imidlertid kan de kommunisere gjennom øyebevegelse (Nasjonalt institutt for neurologiske forstyrrelser og slag, 2007).

Til tross for dette er det i de fleste tilfeller hvor alvorlig endring eller skade forekommer i hjernestammen, ingen spesifikk kirurgisk eller farmakologisk reparasjon, og derfor kan nevrologiske underskudd være kroniske (Collado-Vázquez og Carrillo, 2012).

Dødelighet i den akutte fasen oppstår i ca 60% av tilfellene, og det er sjelden utvinning av motorfunksjonen, selv om pasienter med ikke-vaskulær etiologi har en bedre prognose (Riquelme Sepúlveda et al., 2011).

Derfor fokuserer den terapeutiske intervensjonen i denne typen patologier på grunnleggende omsorg som opprettholder pasientens vitale funksjoner og behandling av mulige helsekomplikasjoner (Collado-Vázquez og Carrillo, 2012).

Hva er det låste syndromet eller Locked-in syndromet?

Inngangssyndromet presenterer et klinisk bilde som er karakterisert ved tetraplegi (total lammelse av de fire ekstremiteter) og anarthria (manglende evne til å artikulere lyder), med bevaring av bevissthetstilstanden, respiratorisk funksjon, syn, koordinering av øjenbevegelser og hørsel. (Mellado et al., 2004).

På observasjonsnivå representeres en pasient med klostret syndrom våken, ubevegelig, ikke i stand til å kommunisere gjennom språk og med bevarede øyebevegelser (Mellado et al., 2004).

Denne patologien ble først beskrevet i roman El Conde de Montecristo av Alejandro Dumas, om året 1845. Det er ikke før 1875 da inneslutningssyndromet er beskrevet i medisinsk litteratur av Darolles med det første kliniske tilfellet (Collado-Vázquez og Carrillo, 2012).

Allerede i dumas-novellen ble de viktigste kliniske egenskapene til denne påvirkning beskrevet:

Gamle mannen Noirtier de Villefor har blitt fullstendig lammet i seks år: "Immobile som et lik", helt klart og kommuniserende gjennom en kode med øyebevegelser .

På grunn av de ødeleggende konsekvensene av inneslutningssyndromet har det blitt beskrevet å presentere i mange verk både kino og fjernsyn.

statistikk

Syndromet eller fangenskapssyndromet er en hyppig prokosykdom. Selv om forekomsten er ukjent, var det i 2009 33 dokumenter som ble dokumentert og publisert, slik at noen studier anslår prevalensen i <1 tilfelle per 1.000.000 personer (Orphanet, 2012).

Fordi det er mange tilfeller av fangstsyndrom som ikke oppdages eller som er feildiagnostisert, er det vanskelig å fastslå det virkelige antallet mennesker som lider eller har lidd denne typen patologi i den generelle befolkningen National Organization for Rare Diseases, 2010).

Når det gjelder sex, påvirker det både kvinner og menn jevnt, og i tillegg kan det påvirke en person i alle aldre, men det er vanligere hos eldre voksne på grunn av tilstanden til iskemi eller hjerneblødning (National Organization for Rare Diseases, 2010 ).

Gjennomsnittlig alder beregnet for forekomsten av syndromet som er låst inn på grunn av vaskulære årsaker, er 56 år, mens gjennomsnittsalderen for tilstanden deres på grunn av ikke-vaskulære faktorer estimeres rundt 40 år (Collado-Vázquez og Carrillo, 2012).

Tegn og symptomer

Den amerikanske kongressen for rehabilitativ medisin (1995) definerte det låste syndromet (LIS) som en patologi preget av bevaring av bevissthet og kognitive funksjoner, med en for realisering av bevegelser og kommunikasjon gjennom språk (Brain Foundation, 2016).

Vanligvis vurderes 5 kriterier som kan definere tilstedeværelsen av inneslutningssyndromet i de fleste tilfeller (National Rehabilitation Information Center, 2013):

Tetraplegia eller tetraparese
Vedlikehold av overlegne kortikale funksjoner.
Aphonia eller alvorlig hypophonia.
Evne til å åpne øynene og utføre vertikale bevegelser.
Bruk øyebevegelser og blinking som kommunikasjonsmiddel.

Avhengig av lesjonens lokalitet og alvorlighetsgrad kan imidlertid presentasjonen av flere andre tegn og symptomer noteres (Luján-Ramos et al., 2011):

Forventende tegn: hodepine, svimmelhet, parestesi, hemiparesis, diplopi.
Bevaring av våkne tilstand og bevissthet.
Motorendringer: tetraplegi, anarthria, ansiktsdiaplegi, decerebratstivhet (unormal holdning med forlengede armer og ben og hode og nakke buet bakover).
Øyeskilt: Lammelse av bilateral konjugering av horisontale øyebevegelser, vedlikehold av blinkende og vertikale øyebevegelser.
Resterende motoraktivitet: distale bevegelser av fingrene, ansikts- og lingual bevegelse, svingning av hodet.
Ufrivillige episoder: Grunting, gråt, muntlig automatisme, blant andre.

I tillegg, i presentasjonen av fangstsyndromet kan to faser eller øyeblikk skelnes (National Organization for Rare Diseases, 2010):

Initial eller akutt fase: Første fase er preget av anartraia, respiratorisk påvirkning, total muskulær lammelse og episoder av bevissthetstap.
Post-akutt eller kronisk fase : bevissthet, åndedrettsfunksjon og vertikale øyebevegelser er fullstendig restaurert.

Typer av fangst syndrom eller Locked-in syndrom

Fangelsessyndromet er klassifisert etter ulike kriterier: alvorlighetsgrad, evolusjon og etiologi. Til tross for dette er etiologien og alvorlighetsgraden generelt de faktorene som gir oss mer informasjon om pasientens fremtidige prognose (Sandoval og Mellado, 2000).

Avhengig av alvorlighetsgraden har noen forfattere som Bauer beskrevet tre kategorier for inneslutningssyndromet (Brain Foundation, 2016):

CLOSED IN SYNDROME CLASSIC (Classic LIS) : Bevaring av bevissthet, total muskelforsinkelse unntatt vertikale øyebevegelser og blinkende.
Totalt innelukket syndrom (Komplett eller totalt LIS) : Bevaring av bevissthet, i mangel av språklig kommunikasjon og øyebevegelser. Komplett motor og muskuløs lammelse.
Ufullstendig låst syndrom (Ufullstendig LIS) : Bevaring av bevissthet, gjenoppretting av noen frivillige bevegelser og opprettholdelse av øyebevegelser.

I tillegg kan i en av disse typene en pasient med fangstsyndrom presentere to forhold:

Låsesyndrom eller forbigående innesluttet: Det er preget av en nevrologisk forbedring som kan være komplett i fravær av permanent hjerneskade (Orphanet, 2012).
Klostret syndrom eller forbigående innesluttet: Det er ingen betydelig nevrologisk forbedring og er vanligvis forbundet med tilstedeværelsen av permanent og uopprettelig hjerneskade (Orphanet, 2012).

årsaker

Klassisk sett oppstår det Locked-in syndromet som følge av forekomsten av lesjoner i hjernestammen, okklusjon eller skade på vertebral eller basilær arterie eller komprimering av cerebral peduncles (Orphanet, 2012).

Mange av tilfellene er produsert på en bestemt måte av en skade i fremspringet (hjernestammeområdet). Fremspringet har mengder nevrale veier som forbinder resten av hjernen til ryggmargen (National Organization for Rare Diseases, 2010).

Lesjonene forekommer vanligvis på nivået av kortikobulbar-, kortikospinal- og kortikopontinveiene, og derfor utvikler muskelparalyse og anartria. Normalt forblir stigende somatosensoriske og neuronale veier intakt, slik at nivået av bevissthet, våkne / sovesyklusene og utgangen av ekstern stimulering opprettholdes (Samaniego, 2009, Riquelme Sepúlveda et al., 2011).

Etiologiske faktorer av hjerneskade

Generelt er etiologiske faktorer vanligvis delt inn i to kategorier: vaskulære og ikke-vaskulære hendelser.

For både voksne og barn er hovedårsaken danstrombosen, som forekommer i 60% tilfeller (Sepúlveda et al., 2011).

På den annen side, blant ikke-vaskulære årsaker, er de mest vanlige traumatiske ulykker på grunn av en kontusjon i hjernestammeområder (Sepúlveda et al., 2011).

I tillegg er det også mulig at utviklingen av syndromet av enclamiento sekundært til tumorer, encefalitt, multippel sklerose, Guillian Barré sykdom, amyotrofisk lateralsklerose eller myasthenia gravis, blant andre (Sepúlveda et al., 2011).

diagnose

Diagnosen av denne patologien er basert både på observasjon av kliniske indikatorer og bruk av ulike diagnostiske tester.

Ofte kan øyebevegelser observeres spontant, og viljen til å kommunisere gjennom dette kan også identifiseres av familiemedlemmer og omsorgspersoner. Av disse grunnene er det viktig å undersøke endringer i øyebevegelse som svar på enkle ordre (Orphanet, 2012). å gjøre en differensialdiagnose med vegetativ tilstand eller minimumsbevissthet.

I tillegg vil det være viktig å utføre en fysisk undersøkelse for å bekrefte muskelforlamning og manglende evne til å artikulere språket.

På den annen side tillater bruk av funksjonelle neuroimaging teknikker å oppdage plasseringen av hjerneskade og undersøke tegn på bevissthet.

Noen av teknikkene som brukes i diagnosen syndromet for fangenskap eller Locked-in syndrom er (National Organization for Rare Diseases, 2010):

Magnetic Resonance Imaging ( MR ): De brukes vanligvis til å bekrefte hjerneskade i områdene knyttet til fangstsyndromet.
Magnetisk resonansangiografi: brukes til å identifisere den mulige tilstedeværelsen av blodpropp eller trombose i arteriene som leverer hjernestammen.
Elektroencefalogram (EEG): brukes til å måle hjernens aktivitet, kan avsløre tilstedeværelsen av signalbehandling i fravær av eksplisitt bevissthet, syklusene av våkenhet og søvn, blant annet.
Elektromyografi og nerve ledningsstudier: brukes til å utelukke tilstedeværelse av skade på perifere nerver og muskler.

behandling

For tiden er det ingen kur for fangenskapssyndromet, heller ikke en protokoll eller standard behandlingssyklus (Nasjonalt institutt for nevrologiske lidelser og berøringer, 2007).

Den første behandlingen i denne patologien er rettet mot behandlingen av den etiologiske årsaken til lidelsen (National Organization for Rare Diseases, 2010).

I de tidlige stadiene vil det være nødvendig å bruke grunnleggende medisinsk hjelp både for å beskytte pasientens liv og for å kontrollere mulige komplikasjoner. De krever vanligvis bruk av kunstige puste tiltak eller fôring gjennom gastrostomi (fôring gjennom en liten hadde satt inn i magen (National Organization for Rare Diseases, 2010).

Når den akutte fasen er over, er de terapeutiske tiltakene orientert mot autonom gjenvinning av respiratorisk funksjon, gjenoppretting av svelging og uavhengig miktur, utvikling av motiliteten til hode og nakkefinger, og til slutt etablering av en kommunikativ kode gjennom av øyebevegelsen (Orphanet, 2012).

Deretter er behandlingen rettet mot gjenoppretting av frivillige bevegelser. I noen tilfeller oppnås fingerens bevegelse, kontrollen med svelging eller produksjonen av noen lyder, mens i andre er kontrollen av enhver frivillig bevegelse ikke oppnådd National Organization for Rare Diseases, 2010).