Henoch-Schönlein purpura: Symptomer, årsaker, behandling

Schönlein-Henoch purpura (PSH) eller vaskulær purpura er en av de hyppigste former for vaskulitt hos barn og barn (Ricart Campos, 2014). Dens kliniske kurs påvirker hovedsakelig de små blodkarene i huden, nyrene og fordøyelseskanalen (Ricart Campos, 2014).

De vanligste manifestasjonene i denne patologien inkluderer et bredt organmønster: kutan, urogenitalt, nyre, gastrointestinalt, artikulært, pulmonalt og nevrologisk system (López Saldaña, 2016).

Noen av tegnene og symptomene er relatert til forekomsten av abdominalsmerter, palpabel purpura, leddgikt, blødninger, etc. (López Saldaña, 2016).

Årsaken til Schönlein-Henoch purpura er ikke kjent med presisjon. Noen forfattere som Camacho Lovillo og Lirola Cruz (2013) refererer til en immunologisk mekling i genetisk predisponerte mennesker.

Diagnosen av denne sykdommen er klinisk og er vanligvis basert på kriteriene til American College of Rheumatology. For å få en bekreftelse på disse er det viktig å bruke noen laboratorietester, for eksempel hudbiopsi (Segundo Yagüe, Caubet Gomà, Carrillo Muñoz og Villar Balboa, 2011).

Schönlein-Henoch purpura er en patologi som vanligvis løses spontant hos de fleste berørte. Behandlingen som brukes, er vanligvis symptomatisk og inkluderer administrasjon av kortikosteroider (Segundo Yagüe, Caubet Gomà, Carrillo Muñoz og Villar Balboa, 2011).

funksjoner

Schönlein-Henoch purpura (PSH) er en av de vanligste vaskulittene i barndommen (Martínez López, Rodríguez Arranz, Peña Carrión, Merino Muñoz og García-Consuegra Molina, 2007).

Det er vanligvis preget av en klassisk symptomatologisk triade: ikke-trombocytopenisk purpura, magesmerter / gastrointestinal blødning og leddgikt / artralgi (Escoda Mora, Estruch Massana, Gutiérrez Rincón, Pifarré San Agustín, Balius Matas, 2006).

Denne patologien er vanligvis klassifisert på medisinsk og eksperimentelt nivå som en type vaskulitt (Cleveland Clinic, 2015).

Vaskulitt er begrepet som brukes til å betegne en bred gruppe sykdommer som er tilstede med betennelse i blodårene og presentere svært heterogene kliniske manifestasjoner (Camacho Lovillo og Lirola Cruz, 2013).

Som vi vet, danner blodkar den grunnleggende strukturen i kroppens sirkulasjonssystem.

Blodkar er ofte beskrevet som rørformede og sylindriske strukturer som gjør at blod kan sirkulere inne i dem for å bli distribuert til alle vev og vitale organer (National Institutes of Health, 2016).

Anatomiske studier klassifiserer dem vanligvis i tre forskjellige modaliteter basert på deres struktur og funksjonelle rolle (Biosphere Project-Education of Education, 2016):

  • Kapillærer: er små blodkar ansvarlig for filtrering av biokjemiske stoffer (vanligvis næringsstoffer) fra blodet til cellene. På samme måte er de vanligvis ansvarlige for transport av avfallsstoffer.
  • Åre : er større blodkar ansvarlig for blodtransport fra vev og organer til hjertet.
  • Arterier : som blodårene, de er blodkar av større kaliber. De er ansvarlige for å distribuere blod fra hjertet til resten av kroppen.

Tilstedeværelsen av ulike patologiske faktorer som smittsomme prosesser, tumorformasjoner, reumatiske sykdommer, substansbruk, immunologiske anomalier etc. Det kan forårsake en inflammatorisk prosess på det vaskulære nivået (Camacho Lovillo og Lirola Cruz, 2013).

Når det oppstår en betennelse i denne typen struktur, kan blodstrømmen som sirkulerer i en toveis mellom hjerte og kroppsorganer bli lammet eller begrenset (Mayo Clinic, 2016).

Som i tilfelle av Schönlein-Henoch purpura påvirker det vanligvis heterogene former for forskjellige organer og / eller systemer (Camacho Lovillo og Lirola Cruz, 2013).

De kliniske manifestasjonene vil avhenge av størrelsen og plasseringen av de berørte blodkarene (Camacho Lovillo og Lirola Cruz, 2013).

I denne sykdommen blir vaskulær betennelse vanligvis mediert av IgA-immunokomplekser og påvirker spesielt små blodkar (Martínez López, Rodríguez Arranz, Peña Carrión, Merino Muñoz og García-Consuegra Molina, 2007).

De første beskrivelsene av denne lidelsen i år 1837 tilsvarer Johann Schönlein. I sin kliniske rapport klarte han å knytte tilstedeværelsen av purpura med utviklingen av artralgi (felles smerte) (Ricart Campos, 2014).

Schönlein beskrev saken om et barn som presenterte et klinisk kurs karakterisert ved (Camacho Lovillo og Lirola Cruz, 2013):

  • Lilla utbrudd.
  • Magesmerter
  • Bloddeposisjoner.
  • Makroskopisk hematuri.
  • Kaster opp.

Senere identifiserte Eduar Henoch tarm- og nyreanomaliene forbundet med dette syndromet (Ricart Campos, 2014).

Takket være studiene av begge, mottar denne patologien navnet på Schönlein-Henoch purpura (PSH) (Ricart Campos, 2014).

For tiden defineres Schönlein-Henoch purpura som en lidelse som forårsaker betennelse i de små blodkarene som befinner seg i leddene, huden, tarmsystemet eller nyrene (Mayo Clinic, 2013).

Dens sentrale funksjon er tilstedeværelsen av en lilla hudutslett på underdelene (Mayo Clinic, 2013).

statistikk

Schönlein-Henoch purpura er en selvbegrenset inflammatorisk patologi uvanlig i befolkningen (National Organization for Rare Disorders, 2016).

Imidlertid regnes det som den hyppigste formen for vaskulitt (vaskulær betennelse) i barndommen (National Organization for Rare Disorders, 2016).

Incidensen er estimert til rundt 10 tilfeller per 100 000 barn hvert år over hele verden (Cleveland Clinic, 2015).

For USA er prevalensen av Schönlein-Henoch purpura 14-15 tilfeller per 100 000 innbyggere. I Storbritannia er det 20, 4 tilfeller per 100 000 mennesker (Scheinfeld, 2015).

Når det gjelder de sosiodemografiske egenskapene til Schönlein-Henoch lilla, peker Scheinfeld (2015) på noen relevante data:

  • Alder : Selv om dette syndromet kan vises i alle aldersgrupper, er det hyppigere hos barn. I USA, over 70% av de berørte har en alder mellom 2 og 11 år. Det er vanligvis mindre vanlig hos babyer.
  • Kjønn : Denne patologien gir preferanse mot det mannlige kjønn, med et prevalensforhold på 1, 5-2: 1 sammenlignet med kvinner. I voksen alder er denne forskjellen ikke verdsatt.

Tegn og symptomer

Som vi har påpekt, påvirker den vaskulære betennelsesegenskapen til Schönlein-Henoch purpura vanligvis nyrene, fordøyelseskanalen og huden (Ricart Campos, 2014).

Dens kliniske kurs innebærer et bredt mønster av involvering: kutan, ledd, gastrointestinal, nyre, nevrologisk, hematologisk, pulmonal, genitourinary manifestasjoner, etc. (López Saldaña, 2016).

Deretter skal vi beskrive noen av de vanligste tegnene og symptomene i Schönlein-Henoch purpura (Mayo Clinic, 2015, National Organization for Rare Disorders, 2016, López Saldaña, 2016, Ricart Campos, 2014):

Hudendringer

  • Maculopapulær eller urticariform eksantem: Systemiske hudlidelser karakterisert ved dannelse av makuler (flat lesjoner) og papler (buk og hevet lesjoner) kan oppstå.
  • Palpable purpura: Det ser på en generalisert måte i de berørte kutane lesjonene av vaskulær opprinnelse. De er definert ved utseendet av rødaktige eller lilla betent noduler i overflatens lag av huden. Utvidelsen overskrider vanligvis ikke millimeterne. De vises vanligvis systematisk og symmetrisk i underekstremiteter og skinker.
  • Punktere petechiae og ecchymosis: disse er lesjoner av vaskulær opprinnelse som er avledet av økningen i forlengelsen av palpabel purpura.

Articular Endringer

  • Slidgikt: Det er vanlig å identifisere signifikant betennelse i to eller flere leddgrupper . Det påvirker ankler og knær fortrinnsvis.
  • Artralgi: sekundær mot betennelse, akutte episoder av ledsmerter vises.
  • Bevegelsesbegrensning: berørte personer har svært begrenset bevegelseskapasitet. Slidgikt og episoder av artralgi gjør det vanskelig å gå.

Gastrointestinale sykdommer

  • Abdominal smerte: episoder av kolik smerte vises vanligvis som et av de sentrale tegnene på dette syndromet. De blir ofte ledsaget av tilbakevendende kvalme og oppkast.
  • Gastrointestinal blødning: Ekstravasering av blod fra tarmveggene til urin eller avføring kan påvises.
  • Andre abnormiteter: I noen tilfeller kan andre typer patologier relatert til intussusception, vesikulære hydrops, pankreatitt, tarmperforering eller enteropati utvikles.

Nyresykdom

  • Hematuri: Tilstedeværelsen av blod i urinen er identifisert hos mange av de berørte. Isolerte eller progressive episoder kan vises.
  • Proteinuri: Rester av proteiner i urinen kan også identifiseres.
  • Komplikasjoner: Hvis nyreintroduksjon utvikler seg, kan nefrotisk syndrom, hematuri, hypertensjon, azotemi og oliguri oppstå.

Neurologiske endringer

  • Hodepine: gjentatte episoder av hodepine.
  • Konvulsjoner: episoder eller kriser preget av ukontrollerte og arytmiske muskelbevegelser eller fravær avledet av en uorganisert nevronaktivitet.
  • Serebral vaskulitt : Betennelsen i blodårene som leverer hjernegruppene kan forårsake episoder av iskemi eller blødning.

Hematologiske endringer

  • Trombocytose: forhøyet blodplater i blodet. Noen av de vanligste komplikasjonene som er sekundære for denne patologien, er utvikling av blødninger, blåmerker, unormal koagulasjon, etc.
  • Koagulopati: Det er preget av utvikling av koagulasjonsforstyrrelser definert av hemorragiske episoder.
  • Hemorragisk diatese: Det er mulig at en predisponering for blødning oppstår på grunn av tilstedeværelsen av abnormiteter i koagulasjonsmekanismer.

Lungebehandlinger

  • Interstitiell lungebetennelse: skyldes en betennelse i ulike respiratoriske strukturer som resulterer i utvikling av respiratorisk nød, vevskader og progressiv dyspné.
  • Lungeblødning: I mange tilfeller er blødning på alveolærnivå vanligvis identifisert.

Genitourinary changes

  • Orchitis: hos mennene som er rammet av dette syndromet, oppstår vanligvis en signifikant betennelse i testiklene. Denne medisinske tilstanden ledsages av smerter.

årsaker

Årsaken til Schönlein-Henoch purpura er ukjent (Camacho Lovillo og Lirola Cruz, 2013).

Selv om de patologiske mekanismer ikke har blitt nøyaktig identifisert, synes denne sykdommen å bli målt ved IgA-immunokomplekser (Escoda Mora, Estruch Massana, Gutiérrez Rincón, Pifarré San Agustín og Balius Matas, 20069.

Det kan være resultatet av en unormal eller overdrevet respons av immunsystemet til bestemte utløsere (Mayo Clinic, 2016).

I mer enn halvparten av de diagnostiserte tilfellene er det mulig å identifisere smittsomme prosesser før presentasjonen. Varicella, faryngitt, meslinger eller hepatitt er de vanligste patologiene (Mayo Clinic, 2016).

Andre kliniske og eksperimentelle undersøkelser har også identifisert utløsere relatert til forbruket av enkelte stoffer som penicillin, ampicillin, erytromycin eller kinin (Cleveland Clinic, 2015).

diagnose

Det er ingen spesifikk test eller test som utvetydig indikerer tilstedeværelsen av Schönlein-Henoch purpura.

Diagnosen er vanligvis basert på kriteriene til American College of Rheumatology (Segundo Yagüe, Caubet Gomà, Carrillo Muñoz og Villar Balboa, 2011):

  • Presentasjon av de første symptomene før 20 år.
  • Identifikasjon av lette hudskader.
  • Episoder av magesmerter ledsaget av oppkast, diaré eller rektal blødning.
  • Resultat av kutan biopsi kompatibel med nærvær av vaskulære nøytrofiler.

Det er viktig at minst to av kriteriene angitt i denne kliniske klassifiseringen er tilstede.

Samtidig brukes andre laboratorietester både for å bekrefte diagnosen og å utelukke andre mulige sykdommer (Ricart Campos, 2014):

  • Sedimentasjonshastighet
  • Blodkoagulasjonstest.
  • Biokjemi (analyse av kreatinin og albuminnivåer).
  • Sepsis eksamen.
  • Undersøkelse av sedimenter i urin og proteinindekser.
  • Analyse av antinucleare antistoffer.
  • Immunoglobulinanalyse.
  • Imaging tester: Nyrer ultralyd, thorax og abdominal røntgenbilder, abdominal ultralyd, blant andre.

behandling

Schönlein-Henoch lilla har ingen spesifikk behandling (López Saldaña, 2016).

Forløpet av tegn og symptomer på dette syndromet er selvbegrenset og løses vanligvis spontant uten behov for behandling (Ricart Campos, 2014).

Det er mulig å bruke noen symptomatiske terapeutiske tilnærminger for forbedring av betennelse eller smertepisoder.

Cortikoidmedikamenter er vanligvis indikert for behandling av alvorlige smerter, intestinal blødning eller vaskulitt på nivået av sentralnervesystemet (López Saldaña, 2016).