Gerstmann syndrom: Symptomer, årsaker, behandling

Gerstmann syndrom er en sjelden nevrologisk og nevropsykologisk lidelse i befolkningen generelt (Deus, Espert og Navarro, 1996).

På klinisk nivå er dette syndromet definert av et klassisk sett av symptomer i samsvar med digital agnosia, acalculia, agrafi og venstre-høyre romlig desorientering (Deus, Espert og Navarro, 1996).

Gerstmann syndrom er forbundet med tilstedeværelse av hjerneskade i bakre parieto-okkipitale områder (Benítez Yaser, 2006).

På etiologisk nivå er det beskrevet mange årsaker, blant annet cerebrovaskulære ulykker og svulstprosesser skiller seg ut (Mazzoglio og Nabar, Muñiz, Algieri og Ferrante, 2016).

Det er et nevrologisk syndrom som vanligvis oppdages i barndommen, i førskolen eller i skolefasen (Mazzoglio og Nabar, Muñiz, Algieri og Ferrante, 2016).

Diagnosen er svært klinisk og er basert på identifisering av klassisk symptomatologi (Mazzoglio og Nabar, Muñiz, Algieri og Ferrante, 2016). Det vanligste er å bruke en detaljert nevropsykologisk vurdering av kognitive funksjoner sammen med bruk av ulike neuroimaging tester.

Medisinsk inngrep med denne lidelsen er basert på behandling av den etiologiske årsaken og forvaltningen av sekundære symptomer. Generelt brukes ofte programmer for tidlig kognitiv stimulering, nevropsykologisk rehabilitering, spesialundervisning og logopedisk inngrep.

Et betydelig antall kliniske og eksperimentelle studier anser at Gerstmann syndrom har en tendens til å forsvinne med modning og biologisk vekst (Fournier del Castillo, García Peñas, Gutiérrez-Solana og Ruiz-Falcó Rojas, 200).

De siste undersøkelsene viser imidlertid at en god del av endringene fortsetter over tid (Fournier del Castillo, García Peñas, Gutiérrez-Solana og Ruiz-Falcó Rojas, 200).

Kjennetegn ved Gerstmann syndrom

Nasjonalt institutt for neurologiske forstyrrelser og slagtilfeller (2008) definerer Gerstmann syndrom som en nevrologisk lidelse som fører til utvikling av ulike kognitive forstyrrelser som følge av hjerneskade.

Lidelser, patologier og sykdommer klassifisert i nevrologisk gruppe er preget av å produsere et bredt spekter av symptomer forbundet med unormal og mangelfull funksjon av nervesystemet.

Vårt nervesystem består av ulike strukturer, som hjernen, hjernen, ryggmargen eller perifere nerver. Alle disse er viktige for å kontrollere og regulere hver av funksjonene i organisasjonen vår (National Institutes of Health, 2015).

Når ulike patologiske faktorer forstyrrer sin struktur eller normal funksjon, vil det oppstå et stort antall tegn og symptomer: vanskeligheter eller manglende evne til å huske informasjon, endring av bevissthet, kommunikasjonsproblemer, problemer med å bevege seg, puste, opprettholde oppmerksomhet etc. (National Institutes of Health, 2015).

Når det gjelder Gerstmann syndrom, er dets kliniske egenskaper forbundet med lesjoner i parietale hjerneområder, relatert til sensasjon, perception og komprimering av sensorisk informasjon (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2008; National Organization for Rare Disorders, 2016).

Selv om det vanligvis er spesielt relatert til skade i den venstre regionen av parietal lobe angular gyrus, National Institute of Neurological Disorders and Stroke (2008).

Dette syndromet er vanligvis forbundet med fire grunnleggende tegn og symptomer:

Digital agnosia : vanskeligheter eller manglende evne til å gjenkjenne egne fingre eller andre.
Acalculia : endringer og lidelser relatert til matematiske og beregningsferdigheter.
Agraphy: endringer og forstyrrelser knyttet til skriving.
Disorientasjon : romlig disorientasjon relatert til vanskeligheter eller manglende evne til å gjenkjenne høyre og venstre.

Til tross for sine brede manifestasjoner ble denne uorden først identifisert av Josef Gerstmann som en sekundær tilstand for hjerneskade (Deus, Espert og Navarro, 1996).

I hennes første kliniske rapport henviste hun til en 52 år gammel pasient som ikke kunne gjenkjenne sine egne fingre eller en annen person. Hun hadde hatt en cerebrovaskulær ulykke og hadde ingen aphasic funksjoner (Deus, Espert og Navarro, 1996).

Han fullførte bildet av dette syndromet gjennom analysen av nye tilfeller som ligner på originalen. Endelig klarte han i 1930 å definere det på klinisk nivå uttømmende (Deus, Espert og Navarro, 1996).

Alle disse beskrivelsene refererte hovedsakelig til voksne pasienter som led skade i venstre parietalområder.

Men andre ble lagt til den pediatriske befolkningen, og derfor har denne patologien også blitt kalt Gerstmann-syndromet av utvikling (Roselli, Ardila og Matute, 2010).

statistikk

Gerstmann syndrom er en sjelden nevrologisk lidelse i befolkningen (Nasjonalt institutt for nevrologiske lidelser og slag, 2008).

Et svært lite antall tilfeller er beskrevet i medisinsk og eksperimentell litteratur (Nasjonalt institutt for neurologiske forstyrrelser og slag, 2008).

Ingen spesifikke data er kjent om dens prevalens og forekomst over hele verden (National Organization for Rare Disorders, 2016).

Når det gjelder de sosiodemografiske egenskapene til Gerstmann-syndromet, er det ikke identifisert en betydelig tilknytning til kjønn, bestemte geografiske områder eller etniske og rase grupper.

Med hensyn til den typiske alder av utbruddet dominerer Gerstmann syndromet i spedbarnsfasen, i førskolen eller i skolefasen (Benitez Yaser, 2006).

Tegn og symptomer

Gerstmann syndrom er preget av fire grunnleggende symptomer: digital agnosia, acalculia, agrafi og romlig disorientasjon (Deus, Espert og Navarro, 1996).

Agnosia Digital

Digital agnosia regnes som det sentrale tegn på Gerstmann syndromet. Dette begrepet refererer til manglende evne til å gjenkjenne fingrene til ens egen hånd eller av en annen person (Fournier del Castillo, García Peñas, Gutiérrez-Solana, Ruiz-Falcó Rojas, 2000).

Definisjonen inneholder noen viktige egenskaper (Deus, Espert og Navarro, 1996, Gerstmann, 1927, 1985):

Det er ikke preget av å utgjøre en slags digital svakhet.
Det er ikke karakterisert som en vanskelighet eller manglende evne til å identifisere fingrene som sådan.
Det er definert som et fravær eller mangel på evne til å navngi, velge, identifisere, gjenkjenne og orientere fingrene på individnivå.
Det påvirker både dine egne fingre og de andre menneskene.
Det er ingen andre endringer relatert til syn eller denominasjon,

I de fleste tilfeller forekommer digital agnosia delvis eller spesifikt (Benitez Yaser, 2006).

Den berørte personen kan i større eller mindre grad identifisere fingrene på hånden. Imidlertid presenterer det vanligvis alvorlige vanskeligheter forbundet med de tre fingrene som ligger i området eller midtområdet (Benitez Yaser, 2006).

Det manifesterer seg bilateralt, det vil si at det påvirker begge hender. Det er også mulig å identifisere tilfeller av ensidig forening.

I tillegg er pasientene ikke klar over sine feil (Lebrun, 2005), slik at en variabel grad av anosognosi kan skelnes.

Digital agnosia er et av de mest utbredte tegnene i tidlig alder, sammen med venstre høyre diskriminering og manuelle motoriske ferdigheter (Benitez Yaser, 2006).

Når en spesialist undersøker denne typen endringer, er det vanligste at den berørte personen har en merkbar vanskelighet å peke på og nevne fingrene på den hånden han tidligere har utpekt (Benitez Yaser, 2006).

akalkuli

Med begrepet acalculia refererer vi til tilstedeværelsen av ulike lidelser relatert til matematiske og kalkulære ferdigheter forbundet med en ervervet hjerneskade (Roselli, Ardila og Matute, 2010).

Vi må skille det fra begrepet dyscalculia, brukt som referanse til et sett med numeriske endringer knyttet til barnets utvikling (Roselli, Ardila og Matute, 2010).

I Gerstmann syndromet er en annen av de grunnleggende funnene identifisering av et problem eller manglende evne til å utføre operasjoner med tall eller aritmetiske beregninger (Deus, Espert og Navarro, 1996).

Et stort antall forfattere som Botez, Botez, Oliver (1985), Lewinsky (1992) eller Strub og Geschwind (1983) karakteriserer acalculia som et tap av disse ferdighetene eller grunnleggende begreper relatert til den tidligere kjøpte kalkulatoren (Deus, Espert og Navarro)., 1996).

I mange av de berørte er denne endringen ledsaget av andre typer underskudd (Mazzoglio og Nabar, Muñiz, Algieri og Ferrante, 2016):

Vanskelighetsgrad eller manglende evne til å opprettholde og følge en ordre.
Vanskelighetsgrad eller manglende evne til å designe sekvenser.
Vanskelighetsgrad eller manglende evne til effektivt å manipulere tall.

På klinisk nivå er det vanligste at de berørte ikke kan utføre skriftlige eller mentale beregninger. I tillegg gjør de ulike feil relatert til tolkning eller korrekt lesing av matematiske tegn (Mazzoglio og Nabar, Muñiz, Algieri og Ferrante, 2016).

agrafi

Begrepet agrafi refererer til tilstedeværelsen av en ervervet forstyrrelse av skriveferdigheter og evner (Roselli, Ardila og Matute, 2010).

Det er definert som et tap eller endring som er oppnådd fra det skriftlige språket som følge av en kortikal hjerneskade (Deus, Espert og Navarro, 1996).

I Gerstmann-syndromet kan agrafi ha forskjellige dimensjoner: praksisk, språklig eller visuospatial (Mazzoglio og Nabar, Muñiz, Algieri og Ferrante, 2016).

De berørte har endringer i forbindelse med diktering av ord, spontan skriving og kopiert skriving (Mazzoglio og Nabar, Muñiz, Algieri og Ferrante, 2016).

I noen tilfeller er agrafi knyttet til problemer med motororganisasjon. Det kan være uregelmessigheter i sensoriske motorprogrammer som er essensielle for skriving av individuelle bokstaver eller ord (Mazzoglio og Nabar, Muñiz, Algieri og Ferrante, 2016).

På klinisk nivå har de berørte personer følgende egenskaper (Fournier del Castillo, García Peñas, Gutiérrez-Solana, Ruiz-Falcó Rojas, 2000):

Vanskelighetsgrad for å utføre bokstavets form og strekk på riktig måte.
Endringer i bokstavets symmetri.
Vedvarende reduplikasjoner i strekkene.
Endringer i retningen av linjene.
Bruk av flere skrifter.
Tilstedeværelse av oppfinnede tegn.

Romlig desorientering

I Gerstmann-syndromet kan man se en endring av begrepet orientering (Fournier del Castillo, García Peñas, Gutiérrez-Solana, Ruiz-Falcó Rojas, 2000):

Det er vanlig å identifisere en betydelig manglende evne til å skille mellom venstre og høyre. Dette underskuddet ser ut til å være knyttet til både orienteringen av kroppens side og den romlige (Fournier del Castillo, García Peñas, Gutiérrez-Solana, Ruiz-Falcó Rojas, 2000).

På klinisk nivå vil pasientene ikke kunne navngi høyre eller venstre områder av forskjellige objekter, kroppsdeler eller romlige steder (Deus, Espert og Navarro, 1996).

årsaken

Opprinnelsen til Gerstmann syndromet er forbundet med lesjoner eller kortikale anomalier i parietalloben (Hayashi, Kinoshita, Furuta, Watanabe, Nakada og Hamada, 2013).

Omtrent 95% av befolkningen som er berørt av et komplett klinisk bilde av Gerstmann syndrom, presenterer venstre parietale lesjoner (Fournier del Castillo, García Peñas, Gutiérrez-Solana, Ruiz-Falcó Rojas, 2000).

Lesjonene kan også strekke seg til andre bakre områder, som for eksempel de okkipitale områdene (Fournier del Castillo, García Peñas, Gutiérrez-Solana, Ruiz-Falcó Rojas, 2000).

Cerebrovaskulære ulykker og utvikling av hjernesvulster er blant utløserne av denne typen lesjoner i Gerstmann syndrom (Mazzoglio og Nabar, Muñiz, Algieri og Ferrante, 2016).

Hos voksne er det vanligste at dette syndromet utvikles i forbindelse med episoder med iskemi eller cerebrovaskulær blødning (Nasjonalt organisasjon for sjeldne lidelser, 2016).

Antall diagnostiserte tilfeller som har vært relatert til hodeskader eller tilstedeværelse av hjernesvulster er mindre (National Organization for Rare Disorders, 2016).

diagnose

Mistanke om Gerstmann syndrom er vanligvis tydelig i nærvær av endringer relatert til orientering, beregningsferdigheter, skriveevne eller digital anerkjennelse.

Diagnosen bygger hovedsakelig på nevrologisk og neuropsykologisk undersøkelse.

Ved nevrologisk vurdering er det viktig å identifisere den etiologiske årsaken og plasseringen av lesjonen eller hjerneskade.

Det vanligste er bruk av bildebehandlingstester som datastyrt tomografi, magnetisk resonans eller traktorografi.

I den nevropsykologiske undersøkelsen av den berørte personen er det nødvendig å foreta en vurdering av kognitive evner gjennom klinisk observasjon og bruk av standardiserte tester.

behandling

I likhet med diagnosen har behandling av Gerstmann syndrom en nevrologisk og nevropsykologisk side.

I nevrologisk inngrep fokuserer medisinske tilnærminger på behandling av den etiologiske årsaken og mulige komplikasjoner. Det er vanlig å bruke standard prosedyrer designet i tilfeller av cerebrovaskulære ulykker eller hjernesvulster.

Nevropsykologisk inngrep bruker vanligvis et individuelt og tverrfaglig intervensjonsprogram. Arbeidet med de berørte kognitive områdene er grunnleggende.

Et av de viktigste målene er at pasienten skal gjenopprette et optimalt funksjonsnivå, som er nærmest originalen. I tillegg er genereringen av kompenserende kognitive strategier også grunnleggende.

I barnas befolkning er bruk av spesialundervisning og spesifikke læreplaner også gunstig.