Lennox-Gastaut syndrom: Symptomer, årsaker, behandling

Lennox-Gastaut syndrom ( SLG ) er en type epilepsi av enorm alvorlighetsgrad forbundet med alder. Det er preget av dets motstand mot farmakologiske behandlinger og de ulike funksjonshemningene som det forårsaker (Valdivia Álvarez og Marreno Martínez, 2012).

Det er en lidelse som vanligvis manifesterer seg i barndommen, med en begynnelse mellom 3 og 5 år. Opptil 6% av alle barn med epilepsi kan lide (David, García og Meneses, 2014).

På klinisk nivå defineres dette syndromet ved forekomst av anfall av tonisk, tonisk-klonisk eller myoklonisk natur som ledsages av en variabel grad av intellektuell funksjonshemming (Rey, Encabo, Pizarro, San Martín og López-Timoneda, 2015).

Den etiologiske opprinnelsen til Lennox-Gastaut syndromet kan knyttes til flere faktorer, blant annet: genetiske endringer, neurokutane patologier, cerebrovaskulære ulykker, smittsomme prosesser på hjernenivå eller kranio-encephalisk traumatisme, blant annet (David, García og Meneses, 2014).

Gitt mistanke om en epileptisk patologi, er diagnosen av dette syndromet hovedsakelig basert på analysen av anfall og elektroencefalografiske opptak (EGG) (Campos Castelló, 2007).

For tiden har en effektiv behandling av Lennox-Gastaut syndrom ikke blitt identifisert (Fernández, Serrano, Solarte, Cornejo, 2015).

Vanligvis brukes noen terapeutiske tilnærminger, for eksempel administrering av nye generasjons antiepileptika, resept av et ketogent diett, vagusnervestimulering, palliativ medisinsk inngrep eller kirurgi (Kim, Kim, Lee, Heo, Kim og Kang, 2015).

Kjennetegn ved Lennox-Gastaut syndrom

Lennox-Gastaut syndrom ( SLG ) er en form for barndomsepilepsi. Det presenterer et seriøst klinisk kurs definert av utviklingen av flere anfall og variabel intellektuell funksjonshemning (Nasjonalt senter for fremmende translatoriske vitenskap, 2016).

Epilepsi kan defineres som en nevrologisk lidelse karakterisert ved tilstedeværelsen av suksessive eller tilbakevendende episoder kalt anfall eller epileptiske anfall (Fernández-Suárez et al., 2015).

Det er en type sykdom med stor forekomst over hele verden. Verdens helseorganisasjon (2016) rapporterte mer enn 50 millioner tilfeller over hele verden.

Den har sin opprinnelse i nærvær av funksjonelle eller strukturelle endringer i nervesystemet (SN). I tillegg kan det påvirke alle, uavhengig av alder eller kjønn.

Hos barn er epilepsi en hyppig lidelse med heterogene kliniske manifestasjoner og svært forbundet med biologisk utvikling og alder (López, Varela og Marca, 2013).

Selv om et bredt spekter av former for barndomsepilepsi kan skelnes, presenterer de alle vanligvis en felles faktor: predisposisjon å lide av krise med høy frekvens (López, Varela og Marca, 2013).

De har en meget heterogen medisinsk prognose, forskjellige tilknyttede patologier og et høyt differensielt svar på terapeutiske tilnærminger (López, Varela og Marca, 2013).

I denne forstand er det en redusert gruppe syndromer og epileptiske former som viser et ildfaste mønster eller motstandsdyktig mot antiepileptika (López, Varela og Marca, 2013).

En av disse sykdomsgruppene tilsvarer epileptiske encefalopatier, hvor Lennox-Gastaut-syndromet vanligvis er klassifisert (López, Varela og Marca, 2013).

Begrepet epileptisk encefalopati refererer til et bredt sett med alvorlige kramperende medisinske tilstander som har en tendens til å begynne sin kliniske kurs i de tidlige stadier av livet (første dager i livet eller tidlig barndom) (Aviña Fierro og Hernández Aviña, 2007).

Disse syndromene har en tendens til å utvikle seg mot former av ikke-behandlingsbar epilepsi, med en alvorlig symptomatologisk utvikling. I de fleste tilfeller har de et dødelig utfall (Aviña Fierro og Hernández Aviña, 2007).

De første beskrivelsene av dette syndromet i 1950 stemmer overens med forskerne fra Lennox og Davis (Valdivia Álvarez og Marreno Martínez, 2012).

Takket være utviklingen av klinisk elektroencefalografi (EGG), klarte disse forfatterne å etablere en sammenheng mellom nevronaktivitet og kliniske manifestasjoner av pasientene som ble undersøkt (Oller-Durela, 1972).

År senere fullførte Gastaut (1966) og andre forskere den kliniske beskrivelsen av denne patologien (Valdivia Álvarez og Marreno Martínez, 2012).

Gastaut klarte å beskrive det kliniske kurset i en serie med 100 forskjellige tilfeller. Det var imidlertid Niedermeyer (1969) som endelig introduserte navnet på denne patologien i det medisinske og eksperimentelle feltet (David, García og Meneses, 2014)

I utgangspunktet vurderte den internasjonale klassifiseringen av epilepsi Lennox-Gastaut syndromet som en type generalisert epilepsi av kryptogen eller asymptomatisk karakter (Herranz, Casas-Fernández, Campistol, Campos-Castelló, Rufo-Campos, Torres, Falcón og de Rosendo, 2010).

De siste definisjonene, som den foreslåtte av den sentrale ligaen for epilepsi, refererer til Lennox-Gastaut syndromet som en form for primær generalisert epilepsi og av katastrofalt eller svært alvorlig klinisk uttrykk (Herranz et al., 2010).

statistikk

Lennox-Gastaut syndromet regnes som en av de alvorligste typer eller former for epilepsi hos barn (Valdivia Álvarez og Marreno Martínez, 2012).

Denne lidelsen representerer vanligvis årsaken til ca 2-5% av total pediatrisk eller pediatrisk epilepsi (Epilepsy Foundation, 2016).

Selv om det kan utvikles i alle aldersgrupper, er den typiske begynnelsen mellom 3 og 5 år (David, García og Meneses, 2014).

I USA estimerer epidemiologiske studier utbredelsen av Lennox-Gastaut syndrom hos ca 14 500-18 500 barn under 18 år (Lennox-Gastaut Foundation, 2016).

Det er vanligvis en mer vanlig sykdom hos barn (0, 1 per 1000 individer) enn hos jenter (0, 02 per 1000 individer) (Cherian, 2016).

Når det gjelder de kliniske egenskapene, lider rundt 90% av de som er diagnostisert med Lennox-Gastaut syndrom av en eller annen type funksjonshemning eller intellektuell forsinkelse fra sykdommens begynnelse (Valdivia Álvarez og Marreno Martínez, 2012).

I tillegg lider mer enn 80% kronisk av forskjellige typer anfall (Valdivia Álvarez og Marreno Martínez, 2012).

Analysen av årsakene til Lennox-Gastaut-syndromet viser at rundt 30% av de totale tilfellene presenterer en identifisert etiologi uten tidligere nevrologiske hendelser. Mens 60% har tilknyttede nevrologiske lidelser (Rey, Encabo, Pizarro, San Martín og López-Timoneda, 2015).

Tegn og symptomer

Lennox-Gastaut-syndromet er preget av tre grunnleggende funn: langsom bølgeelektrofalfografisk mønster, anfall og variabel intellektuell funksjonshemning (Fernández Echávez, Serrano Tabares, Solarte Mila og Cornejo Ochoa, 2015).

Electroencephalographic Pattern

I tillegg til biokjemisk aktivitet er elektriske mønstre avgjørende for hjernens funksjon.

Elektrisk aktivitet er en av de raskeste og mest effektive former for kommunikasjon mellom nervesystemet i nervesystemet.

På globalt nivå kan vi identifisere grupper av nevroner som har en tendens til å aktiveres på en koordinert og synkron måte i hvilemodus eller før utførelsen av en bestemt type oppgave.

Denne koordinasjonen har en tendens til å bli beskrevet som elektriske bølgemønstre med større eller mindre amplitude, avhengig av aktiviteten vi utfører eller hjernens områder involvert.

Det finnes forskjellige typer hjernebølger: Delta, Theta, Alpha, Beta, klassifisert rundt frekvensen, sakte eller rask.

I tilfelle av Lennox-Gastaut syndrom har hjerneaktiviteten en tendens til å bli uorganisert og asynkron, noe som gir opphav til vedvarende mønstre av langsomme bølger, typiske for søvnfaser.

Forfattere som Díaz Negrillo, Martín del Valle og González Salaices, Prieto Jurczynska og Carneado Ruiz (2011) definerer disse mønstrene som en interitisk elektroencefalografisk aktivitet av generaliserte sakte bølger på 1, 5 til 2, 5hz under våknefasen og en rask aktivitet og rytmisk under søvnfasen.

Konvulsive anfall

Den unormale nevronelektriske aktiviteten i Lennox-Gastaut syndromet fører til utvikling av anfall, typisk for epileptiske medisinske former.

Et angrep eller anfall karakteriseres ved å forårsake et mønster av unormal oppførsel i løpet av en begrenset periode: ufrivillig muskelpasmer, oppfatning av uvanlige følelser, bevissthetstap osv. (Mayo Clinic., 2015).

Avhengig av de kliniske egenskapene og presentasjonen av epileptiske anfall, kan vi skille forskjellige typer.

I tilfelle av Lennox-Gastaut syndrom er de vanligste toniske, tonisk-kloniske eller myokloniske anfallene (Rey, Encabo, Pizarro, San Martín og López-Timoneda, 2015).

Alle disse viser vanligvis en generell presentasjon. Dette mønsteret av utbrudd preges av et globalt involvering av hjernestrukturer (Mayo Clinic., 2015).

Den unormale nevronaktiviteten må genereres i et bestemt fokus eller område og utvides mot resten av hjernegruppene (Mayo Clinic., 2015).

Basert på klassifiseringen av den andalusiske sammenslutningen av epilepsi (2016), vil vi beskrive noen av de viktigste egenskapene ved denne typen krise:

Tonisk krise

Toniske anfall eller anfall er definert ved plutselig utvikling av høy muskelton, det vil si signifikant kroppsstivhet.

Denne muskelendringen medfører vanligvis et tap av kroppsstabilitet og derfor et fall til bakken.

Det er sjelden at de oppstår i isolasjon, siden de vanligvis ledsages av en klonisk fase.

Tonic-klonisk krise

I dette tilfellet starter krisen vanligvis med en generalisert stivhet av hele kroppen (tonisk episode) som fører til utvikling av ufrivillige og ukontrollerte muskelbevegelser (kloniske episoder).

Vanligvis er bevegelsene rytmiske og påvirker ekstremitetene, hodet eller kroppsstammen.

De kan generere noen komplikasjoner: lingual biter, knuste lepper, tap av urin eller traumatisme sekundært til plutselige fall.

De er midlertidige kriser. Den berørte personen gjenoppretter progressivt om noen få minutter.

Tonic-kloniske anfall anses å være de mest alvorlige og besværlige på grunn av deres manifestasjoner.

Myoklonisk krise

Denne typen krise er definert av utviklingen av plutselige sterke muskler.

Det kan påvirke hele kroppsstrukturen eller noen bestemte regioner, som øvre eller nedre lemmer.

I de fleste tilfeller forårsaker de tap av kroppstabilitet, faller til bakken eller fallende gjenstander.

De har en begrenset varighet, rundt flere sekunder. De betraktes som mildere enn de tidligere skjemaene.

Fraværskrise

Selv om de er mindre hyppige, kan også atypiske fraværskriser forekomme (Genetics Home Reference, 2016).

Denne type medisinsk hendelse karakteriseres ved delvis eller fullstendig bevissthetstab og tilknytning til miljøet (Genetics Home Reference, 2016).

Mange pasienter kan plutselig plutselig miste muskeltonen, slik at fraværskriser vanligvis er forbundet med fall og ulike typer traumatiske ulykker (Genetics Home Reference, 2016).

Intellektuell funksjonshemning

Den unormale eller patologiske elektriske aktiviteten som følger med Lennox-Gastaut syndromet forårsaker en progressiv forverring av nervestrukturer i hjernen.

Som følge av dette er det i mange berørte personer mulig å identifisere ulike kognitive endringer ledsaget av en variabel intellektuell funksjonshemming .

Kliniske studier indikerer at forsinkelsen i nevrologisk utvikling utgjør en av de kliniske funnene som er tilstede fra diagnosetiden (Lennox-Gasteau Foundation, 2016).

En av de viktigste egenskapene er identifisering av en tydelig psykomotorisk retardasjon . Det er vanligvis definert av tilstedeværelsen av (Asociación Andaluza de Epilepsia, 2016):

Kropp ustabilitet.
Hyperkinesi.

I mange av de berørte, inneholder diagnosen Lennox-Gasteau syndrom vanligvis andre parallelle diagnoser:

Neuropsykiatriske lidelser.
Generelle utviklingsforstyrrelser.

Vanligvis er det forskjellige tilknyttede adferdsavvik (David, García og Meneses, 2014):

Aggressiv oppførsel
Autistiske tendenser
Endringer av personligheten.
Overaktivitet.

De som rammes av Lennox-Gastaut syndromet, vil tilbringe hele livet som lider av kognitive abnormiteter og atferdsmessige og sosiale endringer (Lennox-Gasteau Foundation, 2016).

Som et resultat vil de kreve hjelp i mange av dagliglivets aktiviteter og rutiner. Bare en liten andel av berørte personer lever uavhengig og funksjonelt under voksen alder (Genetics Home Reference, 2016).

Andre mindre vanlige funksjoner

I tillegg til tegnene og symptomene beskrevet ovenfor, refererer Human Phenotype OntologY-institusjonen (2016) til en bred liste over medisinske komplikasjoner som kan vises i forbindelse med Lennox-Gastaut syndrom (Genetic Adn Rare Diseases Information Center, 2016):

Strukturelle hjerneanomalier : unormaliteter i periventrikulær hvitt stoff, amplitud av cisterna magna, fronto-temporal atrofi, hypoplastisk corpus callosum, makrocephaly.
Craniofacial misdannelser : dental malocclusion, deprimert nasalbro, gingival utvidelse, høy front, lav implantasjon av de hørbare paviljonger, roterte ører, ptosis, blant andre.
Neurologisk profil: Variabel epileptisk encefalopati, progressiv og alvorlig intellektuell funksjonshemming.
Andre komplikasjoner : dysfagi, gastroøsofageal refluks, gjentatte respiratoriske infeksjoner, etc.

Hva er det typiske kliniske kurset av Lennox-Gastaut syndrom?

Lennox-Gastaut-syndromet betraktes som en epileptisk lidelse i infantilbrudd som de må tåle gjennom hele livet (Valdivia Álvarez og Marreno Martínez, 2016).

De første symptomene på denne patologien forekommer oftere mellom 3 og 5 år (David, García og Meneses, 2014).

Noen tilfeller av oppstart før 6 måneder kan beskrives, men de er forbundet med tilstanden til en annen type epileptisk historie, som Vests syndrom (Valdivia Álvarez og Marreno Martínez, 2016).

Andre tilfeller av sen oppstart vises også i mellomstadiene av barndommen, ungdomsfasen eller voksenlivet (Asociación Andaluza de Epilepsia, 2016).

I mer enn 80% av tilfellene manifesteres Lennox-Gastaut syndromet ved forekomsten av anfall (andalusisk sammenslutning av epilepsi, 2016).

Disse kriser har vanligvis form av myokloniske, toniske eller tonisk-kloniske anfall. Hyppigheten av utseende varierer mellom 9 og 70 episoder per dag (Rey, Encabo, Pizarro, San Martín og López-Timoneda, 2015).

De vanligste er toniske kriser, som representerer opptil 55% av totalene (Rey, Encabo, Pizarro, San Martín og López-Timoneda, 2015).

I de tidlige stadier av denne sykdommen kan også adferds- eller nevrologiske manifestasjoner identifiseres. Det vanligste er å observere en generalisert forsinkelse i kognitiv og psykomotorisk utvikling (Asociación Andaluza de Epilepsia, 2016).

Med utviklingen av Lennox-Gastatur syndromet utvikler kriser vanligvis i flere retninger (andalusisk sammenslutning av epilepsi, 2016):

Fullstendig forsvunnelse av anfall hos ca 20% av de berørte.
Signifikant reduksjon av klinisk påvirkning eller alvorlighetsgrad av anfall i 25% av tilfellene.
Økning i alvorlighetsgraden og frekvensen av epileptiske anfall i mer enn 50% av de diagnostiserte tilfellene.

I det sistnevnte tilfellet har de nevrologiske endringene en tendens til å vedvare eller forverres, noe som resulterer i moderat eller alvorlig intellektuell funksjonshemming i 80% av tilfellene (andalusisk sammenslutning av epilepsi, 2016).

årsaker

Årsakene til Lennox-Gastaut syndrom kan være svært brede. En rekke patologiske prosesser kan beskrives som endrer strukturen og effektiv funksjon av nervesystemet.

I over 70% av personer som er diagnostisert med Lennox-Gastaut syndrom, presenterer denne sykdommen vanligvis en identifiserbar opprinnelse.

Den mest assosierte med denne patologien refererer til (National Organization for Rare Disorders, 2016):

Unormal eller mangelfull dannelse av hjernebarken (kortikal dysplasi).
Medfødte infeksjoner
Cranioencephalic traumatisms.
Avbrudd eller reduksjon av oksygenforsyningen i hjernen (perinatal hypoksi).
Infeksjoner i nervesystemet: encefalitt, meningitt, tuberøs sklerose, etc.

Analysen av medisinsk historie viser at nesten 30% av de berørte har en tidligere historie om Vestsyndrom (National Organization for Rare Disorders, 2016):

I tilfeller der et signifikant klinisk kurs ikke oppdages, er det vanligvis ingen historie om abnormiteter eller hjernens patologier.

I tilfeller med et tydelig klinisk kurs, det vil si de symptomatiske er vanligvis relatert til medisinske følger av meningoencefalitt, episoder av asfyksi, tuberøs sklerose, hodeskader, kortikale dysplasi, hjernesvulster og andre typer metabolske patologier (Campos Castelló, 2007).

Noen forskere og institusjoner analyserer mulige bidrag av genetiske faktorer til opprinnelsen til Lennox-Gastaut syndromet (Genetics Home Reference, 2016).

De fleste tilfeller av Lennox-Gastaut syndrom presenterer sporadisk forekomst. Det forekommer hos personer som ikke har familiehistorie av epileptiske sykdommer (Genetics Home Reference, 2016).

Mellom 3-30% av de berørte har en familiehistorie kompatibel med denne patologien. Imidlertid har fortsatt forskning ikke klart å knytte sin kliniske kurs med spesifikke genetiske mutasjoner (Genetics Home Reference, 2016).

diagnose

Som nevnt i den første beskrivelsen, kan Lennox-Gastaut syndromet identifiseres klinisk ved tilstedeværelse av anfall.

Derfor, når man møter mistanke om en epileptisk patologi, er en elektroencefalografisk studie av cerebral aktivitet viktig (Campos Castelló, 2007).

I tillegg er det viktig å gjennomføre en bredere studie for å presisere sine egenskaper og å utføre andre typer sykdommer (Valdivia Álvarez og Marreno Martínez, 2012):

Datastyrt aksial tomografi (CAT)
Kjernemagnetisk resonans (NMR).
Metabolisk analyse av urin.
Hematologisk undersøkelse.

På et generelt nivå må de karakteristika som det kliniske bildet av den berørte personen møtes for å få diagnosen Lennox-Gastaut syndrom referert til (Valdivia Álvarez og Marreno Martínez, 2012):

Tilstedeværelse av ulike typer epileptiske anfall av generalisert natur.
Ingen eller delvis respons på antiepileptisk legemiddelmedisin.
Intellektuell funksjonshemming ledsaget av endringer og atferdsforstyrrelser.
Elektroencefalografisk aktivitet preget av et saksomt spissbølge-mønster i løpet av vekkefasen.

behandling

Lennox-Gastaut syndromet er vanligvis en kronisk sykdom, så berørte mennesker trenger behandling gjennom livet (David, García, Meneses, 2014).

Farmakologisk terapi

Selv om de fleste epileptiske patologier har en tendens til å reagere positivt på medisiner, er dette syndromet vanligvis resistent mot administrering av antiepileptika (David, García, Meneses, 2014).

Løpende forskning har ennå ikke identifisert en kur for Lennox-Gastaut syndrom (Lennox-Gasteau Foundation, 2016).

I utgangspunktet er noen av de mest brukte stoffene valproinsyre, lamotrigin, topiramat, rufinamid, clobazam eller felbamat, som er nyttige for kontroll av anfall (David, García, Meneses, 2014):

Valproic Acid (Valproate) : Denne typen medisinering regnes som en av de første linjene behandlinger av valg. Det er svært effektivt i behandling og kontroll av forskjellige former for anfall. De administreres vanligvis individuelt (monoterapi). Hvis det ikke viser signifikante resultater, kan det kombineres med en annen type medisiner som clobazam, topiramat eller lamotrigin på resept (National Organization for Rare Disorders, 2016).
Andre legemidler : Andre rusmidler som rufinamid, clobazam, topiramat, lamotrigin eller felbamat kan bidra til å redusere og kontrollere epileptisk aktivitet. Imidlertid er noen av dem vanligvis forbundet med signifikante bivirkninger.

Denne type antiepileptisk medisinering er vanligvis kombinert, da individuell administrasjon vanligvis ikke viser signifikante effekter ved kontroll av epileptiske symptomer (Nasjonalt institutt for neurologiske forstyrrelser og slagtilfeller, 2015).

Et stort antall berørte mennesker må forbedre sin kliniske status med denne typen tilnærming, men dette er vanligvis begrenset til de første øyeblikkene (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2015).

Det vanligste problemet i Lennox-Gastaut-syndromet er at toleranse for farmakologisk behandling utvikles, og at ukontrollable anfall begynner å forekomme (Nasjonalt institutt for neurologiske forstyrrelser og slag, 2015).

Kosttilskudd

På grunn av dette syndromets refraktoritet kan enkelte alternative tiltak som dietetiske terapier og kirurgiske prosedyrer brukes (andalusisk epilepsiforening, 2016):

Når det gjelder matregulering, er den mest brukte tilnærmingen reseptbelagt for et ketogent diett ( CD ).

Denne inngripen er basert på regulering av kildene til energibidrag. Målet er å erstatte inntaket av karbohydrater med lipider.

Denne diettrutinen tillater produksjon av ketonlegemer som skyldes metabolisme av fettsyrer som forbrukes. Som et resultat kan en signifikant reduksjon av epilepsitærskelen genereres.

Det ketogene dietten er allerede brukt på det medisinske feltet, men det er viktig at spesialister utfører periodiske kontroller for å undersøke effekten av dem.

Den andalusiske sammenslutningen av epilepsi (2006) sier at i gjennomføringen av et klinisk forsøk med denne type diett reduserte 38% av deltakerne sine kriser med mer enn halvparten.

I tillegg var i 7% av tilfellene det kliniske kurset av deltakerne fri for anfall.

Kirurgiske prosedyrer

Kirurgisk inngrep er begrenset til tilfeller definert av (Asociación Andaluza de Epilepsia, 2016):

Alvorlig klinisk kurs.
Resistens mot farmakologisk behandling.

De mest brukte prosedyrene er vagusnervestimulering og kallosotomi (Asociación Andaluza de Epilepsia, 2016).

Vagus Nerve Stimulering

Vagusnerven utgjør en av nervegrenene eller kranialnervene. Opprinnelsen ligger i medulla oblongata og går gjennom strupehodet til forskjellige viscerale organer som lever, bukspyttkjertel, mage eller hjerte.

Implantasjonen av en subkutan probe for elektrisk stimulering i vagusnerven i subklavikulært område brukes som en palliativ teknikk i denne typen forstyrrelser (Neurodidacta, 2012).

Det er en av de nyeste prosedyrene for behandling av epilepsi. Mer enn halvparten av brukerne klarer å kontrollere sine anfall, og reduserer dem til 50% (Neurodidacta, 2012).

callosotomy

Corpus callosum er en struktur som består av en bunt av nervefibre som forbinder de to hjernehalvene.

Kirurgisk inngrep av denne strukturen gjennom delvis kallosotomi (reseksjon av fremre tredjedeler) eller total (reseksjon av den bakre tredjedel) anbefales i tilfellene definert av (Lennox-Gastaut Syndrome Foundation, 2016):

Tilstedeværelse av generaliserte epileptiske anfall (i begge hjernehalvene).
Tilbakevendende krise
Motstand mot administrering av antikonvulsive stoffer.

Denne typen intervensjon kan effektivt redusere anfall i 75% -90% av tilfellene (Lennox-Gastaut Syndrome Foundation, 2016).

I tillegg til disse to teknikkene kan andre typer tilnærminger også brukes, for eksempel dyp hjerne stimulering eller trigeminal nervestimulering (Lennox-Gastaut Syndrome Foundation, 2016):

Dyp hjerne stimulering

Implantasjonen av stimuleringselektroder i dype hjerneområder er en metode som brukes til behandling av ulike sykdommer som Parkinsons og andre bevegelsesforstyrrelser.

Innføringen av denne typen stimulatorer i den fremre kjerne av thalamus er en av de eksperimentelle terapier i epilepsi.

I USA viser Mayo Clinic at det var en betydelig reduksjon i anfall hos 40% av deltakerne etter å ha mottatt dyp hjernestimulering.

Stimulering av trigeminalnerven

En gruppe forskere fra University of California i Los Angeles (UCLA) har skapt et parallelt stimuleringssystem fokusert på administrasjon av elektriske strømmer i trigeminusnerven for behandling av epilepsi (NeuroSigma, 2016).

Denne nye prosedyren kalles Monarch Etns System (NeuroSigma, 2016).

Studien som ble publisert av journalen Neurology (2009, 2013) viser at mer enn 40% av brukerne av denne eksperimentelle behandlingen klarte å redusere totalt 50% av anfallene (NeuroSigma, 2016).

I tillegg viste denne terapien fordeler ved å forbedre pasientens stemning, noe som signifikant reduserer depressiv symptomatologi hos noen som er berørt (NeuroSigma, 2016).

Hva er medisinsk prognose?

Den medisinske prognosen for de som er rammet av Lennox-Gasteau syndrom er svært variabel (Nasjonalt institutt for neurologiske forstyrrelser og slag, 2015).

Lidelsen av vedvarende anfall og progressiv kognitiv forverring vil betydelig begrense livskvaliteten til de berørte (Lennox-Gasteau Foundation, 2016).

De svarer vanligvis ikke positivt på klassiske farmakologiske behandlinger, og delvis eller fullstendig gjenoppretting er sjelden (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2015).

Dødeligheten av dette syndromet når 5%. Årsakene er vanligvis ikke direkte relatert til selve sykdommen, men skyldes vanligvis en epileptisk status (Campos-Castelló, 2007).

Den epileptiske statusen er en medisinsk tilstand relatert til lidelsen til langvarige anfall (Uninet, 2016).

Denne type angrep kommer vanligvis til en temporalitet på mer enn 30 minutter og involverer viktige komplikasjoner: forstyrrelser av vitale funksjoner, nevrologiske følger, psykiatriske lidelser, etc. (Uninet, 2016).

I mer enn 20% av tilfellene forekommer døden uunngåelig (Uninet, 2016).

På den annen side er bevissthetstaben eller den plutselige reduksjonen i muskeltonen som følger med noen typer anfall, en annen risikofaktor som bidrar til økningen i dødelighetsraten i dette syndromet (Genetics Home Reference, 2016).

Det er viktig at det er omfattende medisinsk overvåking og kontroll, både klinisk kurs av sykdommen og sekundære medisinske komplikasjoner.