Hemangiopericytoma: Symptomer, årsaker, behandlinger

Hemangiopericytomer er en type tumordannelse av vaskulær opprinnelse som kan forekomme i noen steder av organismen (Solé Montserrat, Astudillo Pombo, Teixidor Sureda, Aguilera Mas og Balada Oliveras, 1990).

Hemangiopericytomer har en tendens til å danne hyppigere i ekstremiteter. Imidlertid har mange tilfeller blitt beskrevet i forbindelse med medulære strukturer, buccal, abdominal, nyrene, øseøs, okular, hjerte, kutan, jevn cerebral (Solé Montserrat, Astudillo Pombo, Teixidor Sureda, Aguilera Mas og Balada Oliveras, 1990).

Opprinnelsen til hemangiopericytomer er forbundet med pericytter, en type celle som hovedsakelig er lokalisert i det myke vevet (González Martínez, Gonzalvo Rodríguez, Álvarez-Buylla Camino og Vinuesa Íñiguez, 2008).

Til tross for den potensielt ondartede karakteren vil de kliniske konsekvensene av hemangioperitomer variere avhengig av de berørte kroppsområdene (Gac, Seymour, Klein, Cabané, Segura og Pruzzo, 2013).

Noen av de vanligste tegnene og symptomene er relatert til episoder av smerte, hematuri, parestesier, dysuri, etc. (Gac, Seymour, Klein, Cabané, Segura og Pruzzo, 2013).

I nærvær av en symptomatologi som er kompatibel med dannelsen av en svulst, er det viktig å utføre en histologisk analyse for å bekrefte tilstanden til en hemangiopericytom (Calvo Cascallo, Mundi Salvadó, Cardona Fontanet, Cañadell og Mulferat, 2016).

Kirurgisk reseksjon er behandling av valg i denne typen patologi på grunn av høy sannsynlighet for metastase og gjentakelse (Calvo Cascallo, Mundi Salvadó, Cardona Fontanet, Cañadell og Mulferat, 2016).

Egenskaper av hemangiopericytoma

Hemangiopericytoma (HGPT) er en potensielt ondartet type svulstdannelse, og den generelle befolkningen er sjelden (Villalba, García, Gibert og Salvador, 2005).

Det representerer ikke mer enn 1% av det totale antall vaskulære neoplasmer. Diagnosen og medisinsk prognose er vanligvis veldig kontroversiell på grunn av sine kliniske egenskaper (Villalba, García, Gibert og Salvador, 2005).

Uansett plasseringen av en svulst, er de definert av dannelsen og unormal opphopning av celler som har en tendens til å danne en masse (Nasjonalt institutt for nevrologiske lidelser og slag, 2016).

Vår organisme består av millioner av celler, og disse er de viktigste strukturelle og funksjonelle enhetene.

For å være en perfekt biokjemisk balanse og alle våre organer utfører sine aktiviteter på en presis måte, er det nødvendig at nye celler dannes, repareres eller forsvinner de skadede (Nasjonalt institutt for nevrologiske lidelser og slag, 2016).

For dette har vi mange mekanismer, for eksempel programmert celledød. Imidlertid, i nærvær av abnormiteter eller patologiske prosesser, kan celler begynne å dele seg og vokse ukontrollert og føre til dannelse av en svulst (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2016).

De kan vokse sakte og lokalisert, uten å forlenge dannelsen av celler til andre strukturer. I dette tilfellet har de vanligvis en godartet karakter og de medisinske komplikasjonene er knyttet til den mekaniske forståelsen av strukturer de ligger i (Johns Hopkins Medicine, 2016).

Også andre typer svulster kan dannes raskt og ekspandere til andre kroppsområder. De er vanligvis svulster av ondartet opprinnelse og truer alvorlig overlevelsen til den berørte personen (Johns Hopkins Medicine, 2016).

Mange av hemangiopericytomaene har vanligvis et malignt kurs og er forbundet med vaskulære strukturer.

Det vaskulære og sirkulasjonssystemet er ansvarlig for å gi blodtilførselen til alle kroppens strukturer. Driften er viktig for tilførsel av oksygen og næringsstoffer.

Tallrike strukturer danner dette systemet, blant annet blodkarene er de som tillater blodsirkulasjonen i toveis mellom hjertet og resten av systemer og organer.

I vaskulærsystemet kan vi skille alle grunnleggende celletyper: endotel- og pericytene (Solé Montserrat, Astudillo Pombo, Teixidor Sureda, Aguilera Mas og Balada Oliveras, 1990).

Hemangiopericytomaene stammer fra perifertene av Zimmeman, en type celler med kontraktile kapasitet som befinner seg i ånde rundt blodkarene (Barrios Fontola, Sanchis Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan og Chamber of Heras, 2004) .

De er celler med en struktur som ligner på de sminke muskler og er vanligvis plassert i myke vev (Calvo Cascallo, Mundi Salvadó, Cardona Fontanet og Cañadell Mulferat, 2016).

Hemangiopericytoma presenterer en variabel størrelse, som beskriver noen tilfeller der utvidelsen når eller overstiger 8 centimeter (Mer Medina, Oviedo Jiménez, García Hernández og Cabrera Gallo, 2012).

På et visuelt nivå er denne svulsten omgitt av forskjellige kapillære kanaler som har en tendens til å være innelukket og nestede former for cellemasser. De kjøper vanligvis et avrundet utseende (Más Medina, Oviedo Jiménez, García Hernández og Cabrera Gallo, 2012).

Vanligvis er en unormal og patologisk proliferasjon av pericytene i nedre ekstremiteter, hode eller nakke identifisert (Navarro Maneses og Rosas Zúñiga, 2005).

De kan være plassert hvor som helst på kroppen. 50% av tilfellene er knyttet til bløtvev (spesielt i nedre ekstremiteter), 25% av bukområdene og retroperitoneum. Resten er vanlig for å observere dem i meninges, nakke, bagasjerom, hode eller øvre ekstremiteter (Gace, Seymour, Klein, Cabané, Segura og Pruzzo, 2013).

Denne patologien ble først beskrevet av Stout og Murray i 194 (González Martínez, Gonzalvo Rodríguez, Álvarez-Buylla Camino og Vinuesa Íñiguez, 2008).

I deres kliniske rapport beskrev disse undersøkelsene en type svulst som utgjøres av cellene som er arrangert rundt blodårene (González Martínez, Gonzalvo Rodríguez, Álvarez-Buylla Camino og Vinuesa Íñiguez, 2008).

Den fikk navnet på hamangiopericitoma og senere ble dette begrep utelukket til enhver type svulst, godartet eller ondartet forbundet med samme celletype (González Martínez, Gonzalvo Rodríguez, Álvarez-Buylla Camino og Vinuesa Íñiguez, 2008).

Er tumorformasjoner svært hyppige?

Hemangiopericytomer anses som sjeldne vaskulære svulster. De representerer ca 1% av totalt av disse (Agut Fuster, Riera Sala, Cortés Vizcaíno, Díaz-Albo Hermida og Valladares Molina, 2001).

Det er vanligvis en ondartet svulst som kan utvikles hos individer i alle aldersgrupper, selv om den er mer typisk for den voksne scenen (Barrios Fontola, Sanchís Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan og Cámara de las Heras, 2004).

Det vanligste er at denne typen neoplasma forekommer hos mennesker mellom 50 og 60 år (Barrios Fontola, Sanchis Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan og Heras Chamber, 2004).

I tilfelle av barn representerer ikke diagnostiserte tilfeller mer enn 10% av de totale hemangiperikytomene (Barrios Fontola, Sanchis Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan og Heras Chamber, 2004).

Hos barn er det vanligste at de ser congenitally ut. De manifesterer seg før ett år og presenterer vanligvis en god medisinsk prognose (Barrios Fontola, Sanchis Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan og Chamber of Heras, 2004).

Hos voksne har hemangioperikytomer vanligvis en dårligere prognose, med høy forekomst av tilbakefall og metastase (Barrios Fontola, Sanchis Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan og Heras Chamber, 2004).

Tegn og symptomer

Hemangiopercitiomas kan oppstå hvor som helst i kroppen der det er blodårer (University of Pittisburgh School of Health Sciences, 2016).

Det er mulig at de presenterer et godartet kurs, med en klinisk tydelig symptomatologi (University of Pittisburgh School of Health Sciences, 2016).

Imidlertid kan medisinske komplikasjoner forbundet med mekanisk kompresjon av tilstøtende strukturer forekomme, spesielt når de ligger i hodet, munnen eller buken (Barrios Fontola, Sanchís Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan og Cámara de las Heras, 2004).

De kan også presentere et ondartet eller kreftfremkallende kurs som fører til metastase eller ekspansjon i vitale organer, som lungene, hjertet eller hjernen (University of Pittisburgh School of Health Sciences, 2016).

Tegn og symptomer forbundet med hemangiopericytomer avhenger hovedsakelig av deres plassering. Disse kan føre til nevrologiske, gastrointestinale, muskuloskeletale, hjerte-, lever-, nyreforandringer etc.

Bortsett fra dette kan noen vanlige tegn og symptomer vises i denne patologien:

Smitte episoder : Invasjonen av noen strukturer kan forårsake episoder av akutt smerte, spesielt i møte med invasjonen av bein og hudstrukturer.
Dysuri : Manglende evne eller vanskeligheter med evaluering av urin på grunn av tilstedeværelse av smerter.
Hematuri : Blodrester kan forekomme i urinen på grunn av involvering av nyre- og leverstrukturer.
Parestesier : episoder er vanlig oppfatning av unormale opplevelser som for eksempel brennende, prikkende, nummenhet eller stikkende i noen områder av kroppen. Det påvirker vanligvis ekstremitetene og er relatert til tilstedeværelsen av hemagiopericytomer på nervesystemet.

typen

Hemangiopericytomer kan vises i forbindelse med et hvilket som helst kroppsområde. Noen av de vanligste deltypene er (Instituto Químico Biológico, 2016):

Bløtvevshemangiopercytom

Mjukt vev refererer til kroppsstrukturer som er ansvarlige for å forbinde, omgir eller støtter andre typer vev.

De dannes hovedsakelig av vev av konjunktiv opprinnelse. Noen av de myke vevene er blodkar, muskler, sener, etc.

Bløtvevshemangiocytomer er vanligvis plassert i nedre ekstremiteter, spesielt lårene. De er også identifisert i bekkenet eller retroperitoneum.

Det presenterer vanligvis symptomer assosiert med episoder av smerte, muskuloskeletale misdannelser, parestesier, etc.

Cranial hemangipericytom

På kranivå kan det forekomme hemangioperikytomer som påvirker cerebrale og cerebellære strukturer.

Denne typen svulst har en forekomst på ca. 0, 4% av alle de som påvirker sentralnervesystemet (CNS).

Når de er plassert i cerebellum, får de vanligvis en hypervaskulær karakter og er assosiert med et aggressivt og metastatisk kurs. I tilfelle av meningeal trening, må de også resort.

Noen av de tegn og symptomer som er mest forbundet med kranial menagiopericytom er episoder av hodepine, gangreduksjon eller kognitive endringer.

Orbital hemagiopericytoma

En av de hyppige plasseringene av hemangiopericytomer er orbitale strukturer.

Dens formasjon kan forårsake en forskyvning av øyebollet og andre viktige strukturer i visjonen.

Det er mulig å observere ptosis, diplopia, episoder av smerte eller reduksjon av synsskarphet.

Pulmonal hemangiopericytom

Hemangiopericytomer kan også påvirke lungestrukturen. Det vanligste er at det er en sekundær skade på en metastatisk prosess.

Den kliniske utviklingen er vanligvis variabel. En asymptomatisk kurs eller progression til brystsmerter, dyspné, hostepisoder, hemoptysis, respiratorisk svikt, etc. kan identifiseres.

Bone Hemangiopericytoma

Utseendet til hemangiopericytomer i den bony strukturen av organismen er vanligvis assosiert med et ondartet eller kreftfag.

Det vanligste er at de ligger i bekkenområdene. De kan også være forbundet med vertebrale regioner, lårbenet eller humerus.

Selv om de kan ha en asymptomatisk klinisk presentasjon i de første øyeblikkene, er det vanligste at det er en masse forbundet med episoder med akutt smerte.

I tillegg er de vanligvis identifiserbare på et visuelt nivå på grunn av deres misdannelse.

årsaker

Hemangiopericytomer skyldes en ukontrollert, abnorm og patologisk proliferasjon av pericytter, en type vaskulær celle.

Selv om formasjonsmønsteret er kjent, har dagens forskning ennå ikke vært i stand til å identifisere de etiologiske årsakene til disse tumorformasjonene.

diagnose

I klinisk mistanke om en tumorprosess utføres en rekke laboratorietester for å bestemme plasseringen.

Noen av de mest brukte er: datastyrt tomografi (CT), magnetisk resonans imaging (MR) eller angiografi.

For å bekrefte diagnosen er det viktig å utføre en biopsi av svulstvævet. De anatomopatologiske analysene bør gi resultater knyttet til svulstabonnement av vaskulær opprinnelse.

behandling

Første linje behandling tilnærming til hemangiopericytomer er kirurgisk reseksjon på grunn av høy sannsynlighet for metastase og gjentakelse (Calvo Cascallo, Mundi Salvadó, Cardona Fontanet, Cañadell og Mulferat, 2016).

I tilfeller av malignitet i svulsten har bruk av strålebehandling ikke vist signifikante gunstige effekter (Solé Montserrat, Astudillo Pombo, Teixidor Sureda, Aguilera Mas og Balada Oliveras, 1990).

De eksperimentelle resultatene gir ikke enighet om bruken av radioterapi. Imidlertid betraktes det som en nyttig terapi som et supplement til kirurgi for å redusere tilbakefall og forbedre lokal kontroll (Gac, Seymour, Klein, Cabané, Segura og Pruzzo, 2013).

Kjemoterapi er også effektiv i noen tilfeller (Solé Montserrat, Astudillo Pombo, Teixidor Sureda, Aguilera Mas og Balada Oliveras, 1990).