Kawasaki sykdom: symptomer, årsaker, behandlinger

Kawasaki sykdom er en multisystemisk vaskulitt (Delgado Rubio, 2016), på et bestemt nivå, er det en pediatrisk patologi som forårsaker betennelse i organismerens arterielle vegger (Mayo Clinic, 2014).

Klinisk kan denne sykdommen påvirke arterier, lymfeknuter, slimhinner og til og med nervesystemet (Mayo Clinic, 2014). Således inkluderer noen av de vanligste symptomene: feber, konjunktivinjeksjon, orale abnormiteter, hudpatologier, cervikal lymfadenopati, blant andre (García Rodríguez et al., 2016).

Opprinnelsen til Kawasaki sykdom er ennå ikke kjent med nøyaktighet, men flere pågående undersøkelser relaterer sin etiologiske årsak til immunologiske og smittsomme faktorer (Arias Cabello, Fernández Álvarez og Ordaz Favila, 2016).

På den annen side, selv om tidlig identifikasjon er komplisert, er bekreftelse av denne lidelsen vanligvis laget ut fra kliniske kriterier relatert til klinisk og tidsmessig kurs. I tillegg er det vanligvis noen komplementære tester som blodanalyse, cerebrospinalvæskestudie eller ekkokardiogram (Bou, 2014).

Når det gjelder behandling, er terapeutiske tilnærminger rettet mot både behandling av pågående patologier og kontroll og minimering av medisinske følger. Således omfatter noen av de anvendte metoder administrering av gammaglobulin, acetylsalisylsyre, kortikoid eller monoklonale antistoffer (Bou, 2014).

Kjennetegn ved Kawasaki sykdom

Kawasaki sykdom er en type vaskulitt, det er også en sjelden eller sjeldent patologi som hovedsakelig rammer den pediatriske befolkningen og spesielt barn under 5 år (The Royal Childre's Hospital Melbourne, 2016).

Vaskulitt er en type lidelse som involverer en patologisk betennelse i kroppens blodkar, forandrer effektiviteten til kapillærene, blodårene eller arteriene (National Institutes of Health, 2016).

De ulike strukturer i vårt sirkulasjonssystem er ansvarlige for transport og levering av blod og derfor næringsstoffer og oksygen til hele kroppen, avgjørende for overlevelse.

Når en faktor relatert til smittsomme prosesser, immunforstyrrelser eller andre medisinske forhold resulterer i utviklingen av en inflammatorisk prosess i blodkarene, kan disse endres på forskjellige måter (National Institutes of Health, 2016):

Delvis eller fullstendig lukning av blodkanalen som hindrer passering av blod til en eller flere kroppsregioner.
Distensjon eller svekkelse av veggene i blodrøret, forenkling av utviklingen av aneurysmer eller misdannelser.

På denne måten, når blodstrømmen ikke når alle organer normalt, vil det oppstå et stort antall medisinske patologier, som vil variere avhengig av de berørte områdene.

Noen av de medisinske komplikasjonene kan inkludere hjerteforandringer, feber, blodtrekk på grunn av aneurysmer, stroke, blant andre.

Spesielt var første gang Kawasaki sykdom ble beskrevet klinisk i 1961. Dr. Tomisaku Kawasaki henviste til tilfelle av et barn som var under 5 år og presentert en symptomatisk gruppe bestående av patologisk økning i temperatur kropp, cervikal adenopati, hudutslag, orale abnormiteter, anemi, etc., som alle er kompatible med vaskulitt (Prego Petit, 2003).

Denne patologien ble imidlertid ikke eksplisitt definert til 1967. Kawasaki, i sin kliniske rapport, beskrev omtrent 50 tilfeller av barn med klinisk kurs karakterisert ved febrile episoder, lymfadenopati, mukokutan forandring og desquamation av fingrene (Bou, 2014 ).

Selv om det har vært mange tilfeller i den medisinske litteraturen, har det ennå ikke vært mulig å fastslå de etiologiske årsakene som fører til denne patologien. Imidlertid har kurs og kliniske kriterier blitt spesifisert av en rekke forfattere og medisinske institusjoner.

statistikk

Kawasaki sykdom anses som en av de hyppigste typer vaskulitt i pediatrisk alder (García Rodríguez et al., 2016). I mer enn 85% av tilfellene er de som er berørt mindre enn 5 år (Bou, 2014).

Det er imidlertid en patologi som kan forekomme i alle aldre, selv om den er sjelden i nyfødtfasen (før tre måneder) eller i ungdomsfasen (Prego Petit, 2003).

I tillegg kan et klart mønster av geografisk fordeling observeres i Kawasaki sykdom siden det er en patologi som primært påvirker den asiatiske befolkningen (Bou, 2014).

I en nylig nasjonal undersøkelse i den japanske regionen ble det observert en forekomst på ca. 26, 9 tilfeller per 100 000 innbyggere hos barn, spesielt mellom 0 og 4 år (Arias Cabello, Fernández Álvarez, Ordaz Favila, 2016).

Bortsett fra dette, viser de nyeste epidemiologiske undersøkelsene at Kawasaki-sykdommen for tiden presenterer en mer universell fordeling, berørt av enhver etnisk eller rasistisk gruppe (Bou, 2014).

I tillegg, fra de første beskrivelsene av denne patologien frem til 2015, har mer enn 900 kliniske rapporter blitt publisert relatert til tilfeller diagnostisert med Kawasaki sykdom (Sotelo-Cruz, 2016).

På den annen side har det blitt observert at det er en dominerende patologi hos menn, med et forhold på 1, 5 / 2, 1: 1, sammenlignet med kvinner (Bou, 2014).

I USA er Kawasaki-sykdommen ansett som den hyppigste typen av kjøpt hjertesykdom. Spesielt er forekomsten sin tilnærmet 9 til 19 tilfeller per 100 000 barn i alderen mindre enn 5 år (Centers for Disease Control and Prevention, 2016).

Spesielt i 2000 var det ca 4248 sykehusinnleggelser assosiert med Kawasaki sykdom, i nordamerikanske medisinske sentre (Centers for Disease Control and Prevention, 2016).

Karakteristiske tegn og symptomer

Kawasaki sykdom betraktes som en multisystemisk patologi, hovedsakelig på grunn av variabiliteten av områder og kroppsorganer som kan bli påvirket av betennelse i sirkulasjonssystemet og dermed ved reduksjon av effektiv blodstrøm. Men noen av de vanligste tendensene er å inkludere (Bou, 2014, Delgado Rubio, 2016, Prego Petit, 2003):

a) Kardiale manifestasjoner

Som vi tidligere har antydet, er Kawasaki sykdom en type vaskulitt, så den kardinale medisinske komplikasjonen av denne lidelsen er betennelse i blodkarens vegger.

Spesielt påvirker denne patologien primært medianarteriene, selv om det også er mulig å observere en signifikant endring av små og mellomstore blodkar, inkludert arterier, kapillærer og årer. I tillegg er en av de mest berørte arteriene koronar, så sannsynligheten for å utvikle hjerteinfarkt er høy.

I tillegg er det i hjertemessige manifestasjoner noen av de hyppigste:

Myokarditt : i dette tilfellet er begrepet myokarditt brukt til å referere til tilstedeværelse av signifikant betennelse i myokard- eller hjertemuskulaturområdet, og derfor kan forskjellige manifestasjoner oppstå som arytmi eller hjertesvikt.
Perikarditt : i dette tilfellet brukes begrepet perikarditt for å referere til tilstedeværelsen av signifikant betennelse i perikardiet eller vev som dekker hjertestrukturene, og som et resultat kan det være forskjellige sekundære manifestasjoner som myokardinfarkt eller myokarditt.
Valvulitt : i dette tilfellet er termen valvulitt brukt til å referere til tilstedeværelse av signifikant betennelse i hjerteventilene (mitral, aorta, lunge og tricuspid), som er ansvarlig for å kontrollere retningen av blodstrømmen. Som en følge av dette kan forskjellige patologier opptre som ventilsykdom, ventrikulær stenose, ventrikulær insuffisiens eller endokarditt.
Aneurysmer : i dette tilfellet brukes begrepet aneurisme til å referere til utviklingen av et svakt eller tynnere område i blodkarets vegger. Med blodstrømmen kan det svekkede området skaffe seg en sekkform, utstikkende og derfor med stor sannsynlighet for brudd og blødning i et hvilket som helst område av organismen. Spesielt er en av de mest alvorlige typene de som opptrer i hjernens sirkulasjonssystem, på grunn av muligheten for blødning og mekanisk trykk i nervene.

b) Øyeinnblanding

Oftalmologiske manifestasjoner er en av de vanligste medisinske funnene i Kawasaki sykdom, noen av dem er preget av utviklingen av:

Konjunktivinjeksjon og hypertermi: Tilstedeværelsen av rødhet av de okulære områdene, simulering av tilstedeværelse av linjer eller punkter av blodmateriale, er et vanlig funn i Kawasaki sykdom. I tillegg kan denne typen endringer forårsake episoder av øye smerte eller tap av visuell kapasitet.
Konjunktivitt: i dette tilfellet er begrepet konjunktivitt brukt til å referere til tilstedeværelsen av signifikant betennelse i det gjennomsiktige vevet som dekker både øyebollet og innsiden av øyelokket. Som et resultat kan forskjellige patologier relatert til okularrødhet, betennelse eller smertefeil oppstå.

c) Feber

Den patologiske økningen i kroppstemperatur er en av de tidligste medisinske symptomene på Kawasaki sykdom.

På klinisk nivå er kroppstemperaturen ekstremt høy, i noen tilfeller kan de nå 40 ° C eller enda høyere temperaturer.

Selv om det forekommer i tilbakevendende episoder og reagerer på rusmiddelbehandling, har kroppstemperaturen en tendens til å forbli rundt 38 grader.

Spesielt er varigheten av feberfeil hvis ingen type terapeutisk tilnærming brukes, vanligvis i omtrent to uker, men det kan oppnå lengre varighet, rundt 4 uker.

d) Hud manifestasjoner

Anomali i blodsirkulasjonen kan også påvirke kutan og muskuloskeletale integritet. Noen av de vanligste patologiske funnene i Kawasaki sykdom inkluderer:

Kutan erytem : i dette tilfellet brukes termen erytem til å referere til tilstedeværelsen av en brent kutan betennelse og rødhet av enkelte kutane områder. Det påvirker vanligvis ekstremiteter, spesielt hender og føtter.
Ødem i ekstremiteter: Denne patogen er en type hudlidelse som manifesterer seg som en betennelse og rødhet som vanligvis ledsages av utvikling av støt, pustler og feber.
Hudflinging: i dette tilfellet kjennetegnes denne kutane patologi av tapet eller løsningen av de ytre kutane lagene. Det er vanligvis overfladisk og spontan og påvirker hovedsakelig fingrene.

e) Orale manifestasjoner

Bukkal involvering er en av de mest karakteristiske funnene av Kawasaki sykdom, noen patologier inkluderer:

Spissete lepper: Det er vanlig å observere tørrhet og signifikant blødning av de orale strukturer, spesielt fremhevet av fysisk kontakt.
Aframbuesa tungen : tungen har vanligvis et betent utseende, tar en mørkere farge enn vanlig, med en økt størrelse på smaksløkene.

f) Lymfatiske manifestasjoner

Lymfesystemet er primært ansvarlig for å transportere lymfene fra sirkulasjonssystemet til de forskjellige kroppsorganene.

Lymfeet er en vandig substans som kommer fra hjertemateriale og hvis hovedfunksjon er å fungere som mellommann i utveksling av næringsstoffer.

Således, i Kawasaki sykdom, forekomsten av abnormiteter i dette systemet, har følgelig utviklingen av noen patologier, slik som cervikal adenom.

Spesielt i Kawasaki sykdom er det vanlig å oppdage utviklingen av en cervikal adenopati, det vil si en unormal betennelse i lymfeknuter funnet på livmorhalsnivået.

g) Neurologiske manifestasjoner

Selv om involvering av nervesystemet er mindre vanlig enn de forrige, kan det i mange tilfeller oppdages forskjellige endringer og nevrologiske patologier, inkludert meningitt eller cerebrale aneurysmer.

Klinisk kurs

I den typiske kliniske utviklingen av Kawasaki sykdom, kan tre grunnleggende faser skelnes (Delgado Rubio, 2016):

Akutt eller feberfase: Den første fasen av sykdommen varer vanligvis omtrent en til to uker. Det er vanligvis preget av tilstedeværelse av febrile episoder, adenopati, konjunktivinjeksjon, erytem i hender og føtter, orale lesjoner, meningitt og utvikling av andre forandringer relatert til irritabilitet og anoreksi.
Subakuttfase : Etter overvinning de første to ukene kan noen av symptomene ovenfor vedvare, spesielt okular involvering eller adenopati, og i tillegg utvikler nye som desquamation. På den annen side kan noen sekundære medisinske komplikasjoner observeres, inkludert myokardinfarkt eller aneurysmer.
Gjenoppretting eller konvalescensfase : I den endelige fasen av Kawasaki sykdom har de kliniske manifestasjonene en tendens til å utgjøre. Imidlertid kan noen komplikasjoner komme tilbake eller kreve en lengre tid å løse, slik det er tilfelle av aneurysmer.

årsaker

For tiden er den spesifikke etiologiske årsaken til Kawasaki sykdom ennå ikke identifisert (American Heart Association, 2015).

Ingen genetiske og arvelige mønstre har blitt observert, men det kliniske kurset ser ut til å foreslå tilstedeværelsen av infeksiøse eller immunologiske etiologiske faktorer (American Heart Association, 2015).

Noen av dagens hypoteser foreslår at tilstedeværelsen av en smittsom episode, sannsynligvis respiratorisk av et virusmiddel, resulterer i utvikling av en inflammatorisk vaskulær prosess hos genetisk predisponerte personer (Boraveli og Chiaverini, 2014).

diagnose

Diagnosen av Kawasaki sykdom er fundamentalt klinisk, og er basert på følgende kriterier (Delgado Rubio, 2016):

1. Febertilstedeværelse i 5 dager eller mer.

2. Tilstedeværelse av konjunktivinjeksjon

3. Tilstedeværelse av cervikal adenopati.

4. Tilstedeværelse av kutan eksem.

5. Tilstedeværelse av labielle og bukkale anomalier (tørre lepper, rødmet, fissured, pharyngeal erythema, afrabose tunga)

Videre for å bekrefte diagnosen og utelukke andre typer medisinske patologier, brukes laboratorietester vanligvis: ekkokardiogram, blodanalyse, magnetisk resonansbilder, urinalyse, cerebrospinalvæskeutvinning etc. (Bou, 2014).

behandling

Kawasaki sykdom reagerer vanligvis positivt på behandlinger foreskrevet av helsepersonell (Boraveli og Chiaverini, 2014).

Vanligvis varer den første behandlingen vanligvis ca 5 dager, men det kan vare lengre hvis den medisinske komplikasjonen fortsetter. Dette bruker vanligvis intravenøs administrering av immunoglobulin og acetylsalisylsyre (aspirin) (Boraveli og Chiaverini, 2014).

Hvis symptomene vedvarer, starter vi med parallell administrasjon av kortikosteroider, kalsineurinhemmere eller plasmautvekslinger (Boraveli og Chiaverini, 2014).