Pick's sykdom: symptomer, årsaker og behandlinger

Pick o sykdom er en type neurodegenerativ patologi som utvikler seg som følge av tilstedeværelsen av de såkalte Pick-kroppene . som er unormale akkumuleringer av tau protein i hjernen områder. Det representerer en av de viktigste årsakene til demens hos personer over 65 år (HG, 2016).

Begrepet Pick's disease (EP), som det ble beskrevet av Arnold Pick i 1892, ble brukt til å betegne begge tilfellene som presenterte et klinisk kurs karakterisert ved en betydelig degenerasjon av de frontale og temporale lobes og også å definere en patologisk tilstand. preget av tilstedeværelsen av Pick-legemer og celler (Infomed, 2016).

Den eksakte eksistensen av Pick's sykdom kan bare bestemmes ved en anatomisk og histologisk undersøkelse. Til tross for dette er det forskjellige metoder og teknikker for å nå en omtrentlig diagnose (HG, 2016).

For tiden er de beste teknikkene for å oppnå en sannsynlig diagnose av demens assosiert med Pick-legemer, de som involverer en vurdering av bildet og hjernens aktivitet (HG, 2016).

Disse teknikkene kan bidra til å bestemme tilstedeværelsen av særegne egenskaper mellom Pick's sykdom og Alzheimers sykdom. Sammenlignet med Alzheimers må vi huske på at generalisert kognitiv forverring og hukommelsestap forekommer vesentlig senere hos pasienter med Pick's sykdom (HG, 2016).

Generelt bør følgende prosedyrer brukes:

• Komplett medisinsk og familiehistorie.
• Klinisk observasjon av pasienten.
• Intervju med pasienten og lukk folk for å undersøke atferdsegenskapene.
• Fysisk undersøkelse.
• Neurologisk undersøkelse: magnetisk resonansbilder (MR), datastyrt aksialtomografi (CAT), positronemisjonstomografi (PET).
• Neuropsykologisk undersøkelse: global intellektuell funksjon, kognitive funksjoner, etc.

Det er viktig å utelukke tilstedeværelsen av andre tilstander som slag, svulster eller hjerneskade som kan forårsake symptomene på kortikal degenerasjon. Derfor kan blodprøver som utelukker demens produsert av skjoldbruskhormoner eller vitamin B12 være nyttige (Healthline, 2016).

Av de 5 grunnleggende egenskapene til Pick's sykdom, søker spesialister å bestemme tilstedeværelsen av minst tre av dem for å etablere en diagnose (HG, 2016).

1. Start før 65 år.

2. Personlighet endres som et tidligere manifestasjon.

3. Tap av atferdskontroll: For mye matinntak, hypersexualitet.

4. Inhiberingstap

5. Reiseadferd.

Noen av de internasjonale klassifikasjonene av denne typen lidelse tilbyr en rekke grunnleggende egenskaper som må tas med i betraktning for å gjøre en nøyaktig diagnose (Luiba et al., 2001):

Pick's sykdom betraktes som en progressiv demens som vanligvis begynner i middelalderens stadier i livet og preges av tidlig og progressiv endring i personlighet eller karakter og ved atferdsendringer som utvikler seg for å presentere en generalisert forverring av kognitiv evne (Luiba et al., 2001).

I mange tilfeller er denne forverringen av minne, utøvende funksjoner og / eller språk ledsaget av følelsesmessige egenskaper som apati, eufori eller ekstrapyramidale symptomer og tegn (Luiba et al., 2001).

Det anatomopatologiske bildet må korrespondere med en selektiv atrofi i de frontale og tidsmessige områdene, men uten nærvær av nevrologiske plaques eller nevrofibrillær degenerasjon mye høyere enn det som er forbundet med normal aldring (Luiba et al., 2001).

Er det noen behandling for Pick's sykdom?

For tiden er det ingen kurativ terapeutisk intervensjon for Pick's sykdom. Tilnærmingene som vanligvis brukes, er lik de som brukes i Alzheimers sykdom (HG, 2016).

Alle terapeutiske tilnærminger er orientert for å behandle den forskjellige symptomatologien som pasienten presenterer, for å kontrollere utviklingen og dermed å forbedre livskvaliteten på en global måte (HG, 2016).

Intervensjoner bruker vanligvis begge legemidler til å kontrollere enkelte symptomer og nevropsykologiske inngrep for å generere kompenserende strategier for underskudd og stimulere gjenværende funksjoner (HG, 2016).

Ikke alle legemidler som brukes til symptomatisk behandling av Pick's sykdom har vært effektive. I noen tilfeller har pasientene fordel av bruk av serotoninopptakshemmere (SSRI) for å behandle forskjellige mønstre av obsessiv-kompulsiv oppførsel som kan oppstå som en konsekvens av kortikal degenerasjon (The Association for Frontotemporal Degeneration, 2016).

SSRIer som sertralin (zoloft), paroksetin (Paxil) eller fluvoxamin (Luvox) har vist seg å være effektive hos mange pasienter, men det er motstridende resultater i de ulike kliniske studiene (Mayo Clinic, 2014).

På den annen side kan noen antipsykotiske medisiner som olanzapin (Zyprexa) eller quetiapin (Seroquel) noen ganger brukes til å kontrollere atferdsdefekter. Imidlertid har de mange bivirkninger (Mayo Clinic, 2014).

prognose

Pick's sykdom og andre typer demens som påvirker frontale og tidsmessige områder utvikler seg raskt. Det har blitt estimert at sykdomsprogresjonen reduserer forventet levealder i ca 6-8 år.

Til tross for dette har mange tilfeller blitt beskrevet hvor en person med klinisk diagnostisert demens har levd opptil 20 år med denne sykdommen.

Selv om det er en kronisk og progressiv sykdom, er det forskjellige tiltak som både kan kontrollere symptomer og opprettholde pasientens generelle livskvalitet.