Horner syndrom: Symptomer, årsaker, behandling

Horners syndrom eller Bernard-Horner syndrom er en lidelse av nevrologisk opprinnelse som oppstår ved en avbrudd eller skade på sympatiske nervestier på et tidspunkt i sin vei fra nervesystemet til øyebollet (Herrero-Morín et al., 2008).

Klinisk er Horners syndrom preget av presentasjon av forskjellige oftalmologiske og sympatiske endringer, blant annet blant annet miosis, ptosis eller anhidrosis (Rodríguez-Sánchez, Vadillo, Herrera-Calo og Morenco de la Fuente, 2016).

Horner syndrom kan vises i forbindelse med en ervervet eller medfødt start. På grunn av dette er dets etiologi knyttet til et bredt spekter av faktorer: cerebrovaskulære ulykker, tumormodeller, hodepine og migrene, hodetrauma, kirurgi etc. (Vicente, Canelles, Díaz og Fons, 2014).

Når det gjelder diagnosen, krever denne patologien både fysisk og oftalmologisk undersøkelse, samt bruk av forskjellige tester. En av de mest brukte tester for å bekrefte sin tilstedeværelse og lokalisere årsaken til syndromet er øyedråpestesten, ledsaget av noen neuroimaging teknikker (Escrivá og Martínez-Costa, 2013).

Til slutt, selv om det ikke foreligger noen spesifikk terapeutisk tilnærming til Horners syndrom, er det viktigste målet med medisinsk inngrep behandling, kontroll og eliminering av den etiologiske årsaken til det (Mayo Clinic, 2014).

Kjennetegn ved Horners syndrom

Horner syndrom er en type patologi som primært påvirker øyet og de omkringliggende områdene på den ene siden av ansiktet, som følge av skade på forskjellige nervegrener (Genetics Home Reference, 2016).

Spesielt er det en avbrudd av den sympatiske banen som går fra hjernen til de okulære områdene (Pizarro et al., 2006).

Vårt nervesystem er delt inn i to seksjoner basert på dets anatomiske egenskaper (Redolar, 2014):

På den ene siden finner vi sentralnervesystemet (CNS), som hovedsakelig består av hjernen eller hjernen og ryggmargen.

På den annen side omfatter det perifere nervesystemet (SNP) rygg- og kranialnervenli, som er ansvarlig for å transportere all sensorisk og motorisk informasjon toveis mellom hjernesentrene og de forskjellige kroppsområdene.

I tillegg, i denne siste underavdelingen, kan vi skille to andre grunnleggende systemer:

Den første av dem refererer til det autonome nervesystemet (ANS), hvis essensielle funksjon er kontrollen av den indre reguleringen av organismen, det vil si de ufrivillige eller automatiske funksjoner som er essensielle i de indre organene.

Mens den andre refererer til det somatiske nervesystemet (SNSo), som er ansvarlig for å kontrollere informasjonsflyten mellom kroppsstruktur og indre organer, med forskjellige områder i sentralnervesystemet.

I sistnevnte kan vi identifisere tre grunnleggende komponenter, de sympatiske, parasympatiske og enteriske grener.

I dette tilfellet er det sympatiske området det som interesserer oss. Dette er i hovedsak ansvarlig for å regulere organisk og korporal mobilisering i nærvær av en begivenhet eller farefare, enten det er ekte eller potensielt.

Den sympatiske nervegrenen er i stand til å kontrollere et bredt spekter av ufrivillige bevegelser og organiske homeostatiske responser.

På et bestemt nivå er det relatert til svette, økning eller reduksjon av hjertefrekvens, dilatasjon av elevene, motoriske handlinger av fly, bronkodilasjon, etc.

Derfor kan forekomsten av forbigående eller permanente lesjoner i ulike deler av sympatisk systemet føre til utvikling av de kliniske egenskapene til Horners syndrom.

Denne patologien ble først beskrevet av den oftalmologiske kirurgen Johann Friedrich Horner (1869) (Ioli, 2002).

I sin kliniske rapport henviste han til et tilfelle av en pasient om 40 år hvis patologi ble preget av (Ioli, 2002):

• Unilateral nedstigning eller hengende øyelokk.
• Redusert pupillkontraksjon.
• Forskyvelse av øyebollet.
• Endring av svetteproduksjon.

I tillegg identifiserte Horner en signifikant tilknytning av disse kliniske funnene med en lesjon av den sympatiske nerven på livmorhalsnivået (Ioli, 2002).

Et betydelig antall tilfeller av Horners syndrom har tillatt å identifisere en forening av dette med lesjoner eller blokker av sympatiske nervefibre på forskjellige nivåer (Avellanosa, Vera, Morillas, Gredilla og Gilsanz, 2006):

• Sentral : lokalisert avbrudd på nivået av livmorhalsbåndet, hjernestammen eller hypothalamus.
• Perifert : lokalisert avbrudd på preganglionisk nivå (fremre livmorhalsområde, mediastinum, pulmonal apex eller cervicothoracic medulla) eller postganglionisk (områder av hulskroppen, kraniale base, karotid eller overlegen cervikal ganglion).

Derfor kan Horners syndrom forårsake lammelser av iris dilatormuskulaturen (miosis), Müller's muskel (ptosis), sudomotoriske fibre og vasomotoriske fibre (anhidrose, vasodilasjon, rødhet etc.) (Avellanosa, Vera, Morillas, Gredilla og Gilsanz, 2006).

De siste medisinske klassifikasjonene definerer Horners syndrom som en nevrologisk medisinsk tilstand, forårsaket av skader på nerveveiene som går fra hjernen til øyne og ansikt (Birth Injury Guide, 2016).

Selv om det er en patologi som vanligvis ikke forårsaker betydelige abnormiteter i den visuelle kapasiteten eller i den generelle funksjonsstatusen til den berørte personen, kan årsaken til nerveskade forårsake andre typer alvorlige medisinske komplikasjoner (Genetics Home Reference, 2016).

statistikk

De ulike epidemiologiske undersøkelsene vurderer at Horners syndrom er en sjelden uorden i befolkningen (Genetics Home Reference, 2016).

Generelt er det anslått at forekomsten av dette syndromet varierer rundt 1 tilfelle per 6 250 fødsler (Genetics Home Reference, 2016).

Det er imidlertid lite data om prevalensstall i barne-, ungdoms- eller voksenstadiet.

I tillegg fastslår Nasjonalt institutt for sjeldne lidelser (2016) at Horners syndrom kan forekomme hos både kvinner og menn, i ulike aldersgrupper eller i en bestemt geografisk region eller etnisk / rasistisk gruppe.

Hyppigste tegn og symptomer

De kliniske egenskapene til Horners syndrom er forbundet med det oftalmologiske området og de homøostatiske funksjonene til organismen.

Normalt skjer alle endringer ensidig, det vil si at det bare påvirker den ene siden av ansiktet eller kroppen (National Institute for Rare Disorders, 2016).

Denne patologien er i hovedsak preget av en symptomatisk triad sammensatt av ptosis, miosis og anhidrose, som vil bli beskrevet nedenfor (Pardal Souto, Alas Barbaito, Taboada Perianes, 2014):

ptose

Betegnelsen ptosis brukes til å referere til unormal høst av øvre øyelokk (Institute of Ocular Microsurgery, 2016).

Selv om det kan skyldes forskjellige faktorer (muskelsvikt, hudflakthet, patologisk prosess, aldring, etc.), er det i tilfelle av Horners syndrom forårsaket av en nervøs lesjon (National Institutes of Health, 2016).

Spesielt har det vært forbundet med lokaliserte lesjoner i nerveterminalen som innerverer Müller's muskel (Iolli, 2002).

Müller muskel, også kjent som levator palpebrae levator muskel, er primært ansvarlig for å holde øyelokkene i en funksjonell posisjon og tillate frivillig bevegelse.

På et visuelt nivå kan vi observere hvordan øvre øyelokk er av krok eller i lavere stilling enn vanlig (National Institutes of Health, 2016).

Normalt påvirker ptosis bare ett øye. Det er ikke vanligvis forbundet med andre typer oftalmologiske patologier som reduserer den visuelle kapasiteten til personen som lider av den.

Imidlertid er det beskrevet noen tilfeller hvor uklarhet eller dobbeltsyn utvikler seg, økt lakrimasjon, smertefeil eller amblyopi (lat øye) sekundært til ptosis (National Institutes of Health, 2016).

miose

Et annet av de karakteristiske tegnene på Horners syndrom er tilstedeværelsen av en unormal sammentrekning av den okulære iris (Iolli, 2002).

Iris er en av øynets strukturer. Det er en muskelmembran som er ansvarlig sammen med eleven for å regulere mengden lys som får tilgang til det gjennom sammentrekning og dilatasjon (National Institutes of Health, 2016).

På et visuelt nivå identifiserer vi iris som det fargede sirkulære området av øynene (National Institutes of Health, 2016).

Det vanligste i Horners syndrom er at en dysfunksjon av musklene som styrer åpningen av iris og pupil, opptrer, slik at det vanligvis virker mer lukket enn vanlig for lysstimulering (Iolli, 2002).

I tillegg er det også sannsynlig at andre typer endringer vil bli utviklet (Iolli, 2002):

• Konjunktivavstengning : I mange tilfeller kan en betennelse og rødhet av det okulære konjunktivvev bli verdsatt.
• Iris heterochromia : refererer til tilstedeværelsen av en asymmetrisk farge på øynene av øynene, det vil si at man har en viss farge og den andre har en grå eller blåaktig utseende.
• Enophthalmia : Med dette begrepet refererer vi til en forskyvning av øynene. På et visuelt nivå kan vi observere hvordan det ene eller begge øynene beveger seg mot det indre av banen.

Selv om det ikke er vurdert alvorlige medisinske forhold, kan det i noen tilfeller svekke evnen og visuell effektivitet av den berørte personen.

anhidrosis

Begrepet anhidrose brukes i medisinsk litteratur for å referere til en endring av svetteproduksjon (National Institutes of Health, 2015).

I tilfelle av Horners syndrom, er et fravær eller en drastisk reduksjon av svette i ansiktsregioner, identifisert nakke- eller thoraxområder (Iolli, 2002).

Imidlertid, som i de tidligere tilfellene, skjer denne patologien ensidig, som påvirker den ene siden av ansiktet eller kroppen (Escrivá og Martínez-Costa, 2013).

Selv om det i milde tilfeller ikke medfører betydelige medisinske komplikasjoner, kan anhidrosis utvikle seg mot en signifikant endring i reguleringen av kroppstemperaturen (National Institutes of Health, 2015).

Andre endringer

Avhengig av alvorlighetsgraden av nervesviktene kan det oppstå andre typer medisinske komplikasjoner, som for eksempel en generell økning i kroppstemperaturen i de berørte områdene, ansiktsspyling, nasal sekresjoner, superfølsomhet, epiphora (rikelig lachrymation), blant andre ( Iolli, 2002).

årsaker

Horners syndrom kan ha en oppkjøpt (etter fødselen) eller medfødt (før fødselen) opprinnelse, både relatert til nevrologiske endringer.

Det er et bredt spekter av faktorer som kan føre til lesjoner av den sympatiske nervegrenen og dermed til utviklingen av Horners syndrom.

Vanligvis er skader vanligvis delt inn i tre grupper (Mayo Clinic, 2014):

Første ordre

Innblandingen er vanligvis plassert i nerveveien som går fra hypothalamus, hjernestammen til de øvre delene av ryggmargen.

I dette tilfellet inkluderer de vanligste etiologiske faktorene:

• Cerebrovaskulær ulykke.
• Cranio-encephalic trauma.
• Traumer i nakken.
• Tumor dannelse
• Patologi eller demyeliniserende sykdom.
• Sirigomelia (dannelse av medulære cyster)

Andre rekkefølge

Engasjementet ligger vanligvis i nerveveien som går fra ryggraden til øvre del av bryst og nakke.

I dette tilfellet inkluderer de vanligste etiologiske faktorene:

• Lungesvulster
• Tumorer relatert til myelin (Shwannoma).
• Aorta lesjoner
• Thorakkirurgi

Tredje rekkefølge

Engasjementet er vanligvis plassert i nerveveiene som strekker seg fra nakken til ansiktets hud og den muskulære strukturen til iris og øyelokk.

I dette tilfellet inkluderer de vanligste etiologiske faktorene:

• Aortisk lesjon i nakken.
• Skader på jugularvenen i nakken.
• Tumorformasjon eller infeksjonsprosess i områder nær basen av skallen.
• Migrene episoder.
• Episoder av klyngens hodepine.

På den annen side har også flere etiologiske faktorer blitt identifisert som er vanlig hos barn (Mayo Clinic, 2014):

• Traumatisk skade på nakken eller skuldrene under fødselsprosessen.
• Medfødt aortaendring.
• Tumor dannelse på nevrologisk nivå.

VURDERING

Diagnosen av Horners syndrom er basert fundamentalt på å identifisere de kliniske tegnene, nerveskade og den etiologiske årsaken.

Klinisk analyse

En generalisert fysisk undersøkelse utføres vanligvis, ledsaget av en analyse av palpebralposisjonen, irisens muskuløse integritet og svette.

I tilfelle av palpebral-posisjonen er det mulig å identifisere plasseringsfeil på det visuelle nivået.

Imidlertid, når det gjelder sammentrekning av iris og eleven, er det nødvendig å benytte andre metoder i tillegg til visuell analyse (Iolli, 2002).

• Lysstimulering.
• Test av øyedråper.
• Kokainhydroklorid-test.
• Hydroksyamin-test.

Til slutt, for å evaluere svetting, blir det vanligvis brukt en oversikt over satsen for svetteproduksjon i forskjellige kroppsområder.

Identifikasjon av nerveskade og etiologisk årsak

I dette tilfellet er de anvendte teknikkene fundamentalt basert på neuroimaging av cerebrale og perifere områder (Iolli, 2002).

• Beregnet tomografi.
• Kjernemagnetisk resonans.

behandling

Som vi påpekte i den første beskrivelsen, er det ingen kur eller spesifikk behandling for Horners syndrom (Mayo Clinic, 2014).

Alle medisinske inngrep fokuserer på behandling av den etiologiske årsaken (Mayo Clinic, 2014).

Mesteparten av tiden er Horners syndrom på grunn av tilstedeværelsen av en tumor eller traumatisk skade. I begge tilfeller er det mulig å bruke kirurgiske og farmakologiske prosedyrer for eliminering (National Organization for Rare Disorders, 2016).